嗅溝腦膜瘤

神經外科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

xiù gōu nǎo mó liú

2 英文參考

olfactory groove meningioma

3 疾病代碼

ICD:M9530/0

5 疾病概述

嗅溝腦膜瘤與硬腦膜的黏着處位於前顱窩底篩板及其後方。嗅溝腦膜瘤佔顱內腦膜瘤4.45%,病人平均42.5 歲,男∶女爲1∶1.2。病人出現興奮幻覺妄想。也可因顱內壓增高而表現爲反應遲鈍和精神淡漠。少數病人可有癲癇發作。

6 疾病描述

嗅溝腦膜瘤與硬腦膜的黏着處位於前顱窩底篩板及其後方。

7 症狀體徵

嗅溝腦膜瘤早期症狀即有嗅覺逐漸喪失。腫瘤位於單側時,則嗅覺喪失屬單側性,對定位診斷有意義。但如爲雙側喪失時,常與鼻炎混淆。嗅溝腦膜瘤嗅覺障礙比較多見,但病人往往忽略,許多病人是人院查體時方得以證實的。這是由於單側的嗅覺障礙可被對側補償,病人不易察覺。另外,嗅溝腦膜瘤引起的是嗅覺喪失,與顳葉病變引起的幻嗅不同,應注意鑑別。由於早期嗅覺障礙常被病人忽略,所以腫瘤多長期不被發現。臨牀確診時腫瘤已長得很大,已有顯著的顱內壓增高症狀視力障礙也較多見。造成視力減退的原因是顱內壓增高視盤水腫繼發性萎縮。造成視力減退的另一原因是腫瘤向後發展直接壓迫視神經,個別病人可出現雙顳或單側顳部偏盲。文獻報道,約1/4 的病人構成Foster-Kennedy 綜合徵腫瘤影響額葉功能,可引起精神症狀。病人出現興奮幻覺妄想。也可因顱內壓增高而表現爲反應遲鈍和精神淡漠。少數病人可有癲癇發作。腫瘤晚期出現錐體束徵或肢體震顫,爲腫瘤壓迫內囊或基底節的表現。

8 疾病病因

暫無相關資料。

9 病理生理

病理上腫瘤內皮型最多,常沿顱底生長突起,壓迫額葉皮質、嗅神經視神經視交叉及顳葉內側面。主要由腦膜動脈和篩前動脈供血。

10 診斷檢查

診斷:根據臨牀表現以及CT 和MRI 的影像學特點,一般可以做出明確診斷。

實驗室檢查:無特殊表現。

其他輔助檢查

1.頭顱平片 常顯示前顱窩底包括篩板、眶頂骨質吸收變薄或銷蝕而輪廓模糊。也可以爲篩板和眶頂骨質增生。瘤內廣泛砂粒體鈣化,可出現均勻密度增高塊影,覆蓋於骨質銷蝕的前顱窩底上。

2.腦血管造影 側位大腦動脈垂直段弧形向後移位。大部分病側眼動脈增粗,遠端分支增多或呈柵欄狀引向前顱窩供血。同時,個別病例還可有腦膜動脈腫瘤供血。

3.CT 和MRI 掃描 顯示顱前窩一側或雙側近中線處圓形腫瘤影像,直徑可2.0~6.0cm,邊界清楚。CT 平掃即可見高密度影,對比增強後腫瘤密度增高。腫瘤的後方可使腦室額角受壓。在MRI 影像上可見腫瘤與頸內動脈的關係。

11 鑑別診斷

無特殊需要鑑別的疾病。

12 治療方案

嗅溝腦膜瘤的手術入路是比較成熟的。自早年Cushing 使用的單側額部開顱,以及Dandy 雙側額部開顱兩種方法一起沿用至今。這兩種入路的方法,基本要求是額部鑽孔要足夠低,容易暴露顱底,減少對額葉的牽拉。但此時要儘量避免額竇開放,一旦開放,要注意用骨蠟和筋膜將額竇封閉好,防止引起顱內繼發感染。對雙側腫瘤可使用雙額入路。通常採用經硬膜下的方法切除腫瘤,結紮和剪斷上矢狀竇及大腦鐮前方。自雙額葉縱裂分開,遊離腫瘤時可先自瘤基底開始,這樣可減少出血腫瘤較大時,先瘤內切除部分腫瘤然後再四周分離分離注意不應過分牽拉腦組織,防止雙額葉或胼胝體損傷,術後病人會出現嚴重的神經功能損害。應用顯微手術,可使分離腫瘤時更細緻。尤其是分離腫瘤後方,與視神經及雙側大腦動脈近端粘連時,會減少損傷。近年,有人提倡經翼點側方入路切除腫瘤的報道,也取得很好的效果。對受侵犯的顱底硬腦膜和篩板可一併切除,再用鈦網筋膜修補,以防術後腦脊液鼻漏

13 併發症

如進行手術治療,可能發生以下併發症:

1.嗅覺喪失 雙側嗅覺術後不可避免會出現喪失,但不會引起嚴重障礙。

2.大腦動脈供血障礙 手術過程中損傷大腦動脈而出現額葉術後腦水腫、腦腫脹,甚至缺血壞死

3.丘腦下部損傷 患者術後出現持續昏迷中樞高熱

4.視神經大腦動脈及其分支損傷 僅見於腫瘤體積較大,後極延至鞍上者。仔細分離腫瘤後極當可避免。

5.腦脊液鼻漏 多因切除腫瘤基底部篩板的硬膜所致,也可以是開顱時額竇開放而又處理不當的結果。

14 預後及預防

預後:

影響手術預後的主要原因是腫瘤較大,術中傷及大腦動脈,造成額葉腦梗死。使用顯微手術使手術死亡率明顯降低,國內有研究報道術後死亡率爲1.96%。

預防:無特殊。

15 流行病學

據報道嗅溝腦膜瘤佔顱內腦膜瘤4.45%,病人平均42.5 歲,男∶女爲1∶1.2。

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