5 疾病分類
呼吸內科
6 疾病概述
吸氣性氣道阻塞綜合徵又稱齶裂及舌下降綜合徵(pierre robin’ssyndrome)其臨牀特徵爲小頜畸形、舌根下垂、吸氣性氣道阻塞3 大主徵。本病較少見，新生兒中本病的發生率爲1∶30000，男女發病率無明顯差異。臨牀表現爲吸氣性呼吸困難、發紺、喉部喘鳴、呼吸困難、營養不良、發育遲緩、生活能力低下、惡病質等表現。
7 疾病描述
吸氣性氣道阻塞綜合徵又稱齶裂及舌下降綜合徵(pierre robin’ssyndrome)其臨牀特徵爲小頜畸形、舌根下垂、吸氣性氣道阻塞3 大主徵。本病較少見，據統計在正常分娩的新生兒中本病的發生率爲1∶30000，男女發病率無明顯差異。
8 症狀體徵
1.大部分患兒出生不久即出現症狀，表現爲吸氣性呼吸困難、發紺、喉部喘鳴等，影響嬰兒入睡，症狀輕重與畸形程度不同而有差異。
10 病理生理
患兒的下頜骨發育不良，在胚胎早期已出現，當下頜骨發育不全時，舌根部失去支持，導致舌向後傾，因而阻塞咽部氣道，引起呼吸困難、發紺。但舌體本身並無發育異常，有些患兒舌繫帶過短，限制了舌尖向前伸展，加重了氣道阻塞。患兒多在嬰兒期死亡，若能存活過嬰兒期，以後隨下頜骨的發育，症狀可能逐漸有所改善。畸形嚴重的，往往預後不良。