4 疾病分類
呼吸內科
5 疾病概述
先天性支氣管囊腫(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽發育異常，部分支氣管樹停止發育，並與鄰近正常氣道組織分離。 多數無症狀，由常規胸部X 線檢查發現。若囊腫與支氣管相連通則可出現呼吸道感染症狀，如反覆發熱，咳嗽和膿痰，甚至發生咯血。若囊腫與支氣管呈活瓣狀相連通則可出現壓迫症狀，如胸悶、氣促、喘鳴，甚至呼吸窘迫和發紺。
6 疾病描述
先天性支氣管囊腫(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽發育異常，部分支氣管樹停止發育，並與鄰近正常氣道組織分離。若發生於胚胎髮育早期階段，肺組織尚未充分形成，近端氣管芽生異常，則該囊腫多位於肺外縱隔部位，成爲縱隔支氣管囊腫；若發生於胚胎髮育後期階段，肺組織已充分發育，遠端氣管-支氣管樹芽生異常，則該囊腫多位於肺內，成爲肺內支氣管囊腫。
7 症狀體徵
多數無症狀，由常規胸部X 線檢查發現。若囊腫與支氣管相連通則可出現呼吸道感染症狀，如反覆發熱，咳嗽和膿痰，甚至發生咯血。若囊腫與支氣管呈活瓣狀相連通則可出現壓迫症狀，如胸悶、氣促、喘鳴，甚至呼吸窘迫和發紺。
9 病理生理
縱隔支氣管囊腫多位於氣管旁，隆突下和左主支氣管旁，肺內支氣管囊腫則多位於兩肺下葉部位。支氣管囊腫呈孤立薄壁球形，囊腔內充滿黏液或漿液，若併發感染則可見黏液和氣體。鏡檢見囊壁爲假復層纖毛上皮，屬正常支氣管壁成分，部分呈鱗狀化生或柱狀上皮。囊壁含軟骨，平滑肌索，彈力纖維，以及腺體成分。
10 診斷檢查
診斷：臨牀特點有：
2.位於縱隔、隆突附近，支氣管和肺門的支氣管囊腫有細蒂與支氣管相連。綜合上述特點即可診斷。
實驗室檢查：一般血象正常。
其他輔助檢查：胸部X 線片見縱隔支氣管囊腫多與肺門血管影或縱隔陰影相重疊，顯影不清楚，同時可伴有氣管和食管移位。側位胸片示該囊腫位於中縱隔部位。胸部CT 掃描和MRI 成像可更清晰顯示。
胸部X 線片見肺內支氣管囊腫呈肺部孤立球形或卵圓形，密度增深陰影，密度均勻，邊界銳利，多位於肺野內側部位。
15 流行病學
目前尚無資料。