7 疾病概述
外陰基底細胞癌(basal cell carcinoma of vulva)爲不常見的外陰惡性腫瘤，惡性度較低。病變多呈局部浸潤，易復發，生長緩慢，很少轉移，佔外陰惡性腫瘤的2%～3%。常見部位爲大陰脣，也可在小陰脣、陰蒂和陰脣繫帶出現。30 歲以上的婦女也可發生，但以絕經後婦女常見，多見於55 歲以上婦女，發病平均年齡58～59 歲。
8 疾病描述
外陰基底細胞癌(basal cell carcinoma of vulva)爲不常見的外陰惡性腫瘤，惡性度較低。病變多呈局部浸潤，易復發，生長緩慢，很少轉移，佔外陰惡性腫瘤的2%～3%。常見部位爲大陰脣，也可在小陰脣、陰蒂和陰脣繫帶出現。病竈早期呈灰色，幾乎有些半透明，位於變薄的上皮下，小結節直徑常常＜2cm。患者自覺局部瘙癢或燒灼感，也可無症狀。外陰基底細胞癌病竈多爲單發，偶爲多發。若在外陰部僅見一個病竈，應檢查全身皮膚有無基底細胞癌。此外，基底細胞癌約有20%伴發其他原發性癌瘤，如外陰鱗癌、惡性黑色素瘤、皮膚癌、乳腺癌、胃癌、直腸癌、肺癌、宮頸癌、子宮內膜癌及卵巢癌等。
9 症狀體徵
1.症狀 外陰基底細胞癌病竈多爲單發，偶爲多發。該病病史長，初起無自覺症狀。此後以外陰瘙癢、燒灼感爲主要症狀。有潰瘍形成可出現疼痛或有出血、滲出，並有血性臭味分泌物。可有身體其他部位基底細胞癌的病史。
2.體徵 常表現爲小的病竈，位於大陰脣，也可在小陰脣、陰蒂和陰脣繫帶出現。病竈早期呈灰色，幾乎有些半透明，位於變薄的上皮下，小結節直徑常常＜2cm。有3 種基本類型即結節潰瘍型、扁平型、息肉型。
10 疾病病因
外陰基底細胞癌爲來源於外陰上皮基底細胞的惡性腫瘤。外陰基底細胞癌真正病因不明。有報道可能與局部放射治療有關。但其他部位的基底細胞癌，如頭面部的基底細胞癌可能與日光有關，但這仍不能完全解釋全部外陰基底細胞癌的原因。
11 病理生理
腫瘤位於大陰脣，發展緩慢，很少侵犯淋巴結。有3 種基本類型。3種類型可單獨存在，也可混合存在。
1.結節潰瘍型 表現爲一實質性結節；中間形成深潰瘍，邊緣隆起呈圍堤狀隆起，爲侵蝕性潰瘍。
2.扁平型 病竈較表淺，扁平，表面粗糙呈蠟狀、丘疹、紅斑樣，帶有黑色素或呈微紅色，質地較硬。
鏡下腫瘤組織自表皮基底層長出，伸向真皮或間質，輪廓如棒狀，或不規則地圖形分佈。在細胞團巢的外線爲柵欄狀排列的一層細胞，呈柱形，梭長杆形、深色，其長軸呈柵欄狀排列，相當於表皮的基底細胞。在中央部分的細胞，核呈卵形，胞質也不多；有的含較多色素而呈深色。組織結構多種多樣，有的呈巢團狀，巢內有角化珠；也有巢內出現腺腔樣空隙；有的細胞巢團與表皮基層相連，有的接近毛囊形狀。不管哪一種都具有一特徵，即瘤組織邊緣部總有一層柵狀排列的基底狀細胞。有的瘤組織被周圍纖維組織擠壓成索條狀則稱硬化型。這種癌有局部浸潤的行爲，但一般不發生轉移，爲低度惡性。如癌竈中部分爲鱗狀細胞癌則稱爲基底鱗狀細胞癌，其惡性程度是根據這部分鱗狀細胞癌的分化程度而決定。組織學上基底細胞癌應與皮膚汗腺癌和毛髮癌區別，汗腺瘤有2 層細胞排列特點，毛髮癌有始基毛囊的結構。這兩者皆無邊緣柵狀排列的基底細胞層的特徵。此外尚應與基底樣細胞癌鑑別，後者發病年齡較輕，組織學上有挖空細胞，對HPV DNA 的檢測呈陽性結果，這些是基底細胞癌所缺乏的。
12 診斷檢查
診斷：根據臨牀表現和檢查所見，診斷一般無困難，但需作病理組織學檢查以確診。由於外陰基底細胞癌生長發展緩慢，很少侵犯淋巴結，所以從出現症狀到診斷治療，往往經過較長時間，有報道平均爲6.6 年。若在外陰部僅見一個病竈，應檢查全身皮膚有無基底細胞癌。
13 鑑別診斷
1.與外陰未分化鱗狀細胞癌鑑別 通常病竈發展較快，病史較短，易出現區域淋巴結轉移。
2.與外陰惡性黑色素瘤鑑別 如具有色素沉着者應與外陰黑色素瘤相鑑別，但往往難以鑑別，確診需病理檢查。外陰惡性黑色素瘤有痣的病史和惡變過程，惡變後發展較快，易出現區域淋巴結轉移。
3.與前庭大腺癌相鑑別。
4.與未分化鱗狀上皮癌鑑別 未分化鱗狀上皮癌通常病竈發展較快，病史較短，也易出現區域淋巴轉移。
5.與乳頭狀瘤鑑別。
14 治療方案
外陰基底細胞癌治癒率很高。北京朝陽醫院於1986 年曾報道1 例外陰基底細胞癌合併轉移及多次復發，第1 次手術切除後6 年局部復發，又行手術切除，術後行放療及順鉑化療。再隔7 年同側腹股溝淋巴結復發，再行手術切除。術後輔用化療及放療。隔5 年有肺轉移爲1.7cm 直徑瘤。做肺葉切除，術後又行順鉑、氟尿嘧啶(5-Fu)化療，追蹤至末次手術後兩年半尚健在。患者前後病程共20 年。可以看出基底細胞癌雖有可能復發或轉移，但經過積極治療，預後尚好。
1.手術治療 外陰基底細胞癌以手術爲主要治療手段，術式可採用病竈局部廣泛切除，不需作外陰根治術及腹股溝淋巴結清掃術。對較廣泛病竈，則應作外陰廣泛切除。凡累及尿道或陰道、肛門時，應作相應部分的切除。疑有腹股溝淋巴結陽性者，應做活檢，如病理證實有轉移時，應作腹股溝淋巴結清掃術。對腹股溝深淋巴結陰性者，應作盆腔淋巴結清掃術。若復發可再次手術。切除下的標本邊緣應詳細作切片病理檢查以保證確實切淨。
2.放射治療 基底細胞癌對放療敏感，但由於外陰部正常皮膚對放射線耐受性差，治療時容易引起難以耐受的合併症如外陰放射性炎症、潰瘍和疼痛，故此法僅適用於早期單純的基底細胞癌。