6 疾病概述
外陰惡性纖維組織細胞瘤爲中老年最常見的軟組織肉瘤，是一種多形性肉瘤，大多見於老年人肢體，原發於外陰的罕見。外陰惡性纖維組織細胞瘤很少見。多見於30～79 歲的婦女，中位年齡49 歲。偶見17 歲青年發病。
7 疾病描述
外陰惡性纖維組織細胞瘤爲中老年最常見的軟組織肉瘤，是一種多形性肉瘤，大多見於老年人肢體，原發於外陰的罕見。有的病例以前診斷爲多形性脂肪肉瘤、纖維肉瘤或橫紋肌肉瘤，現在均屬於本病。腫瘤大小，特別是腫瘤深度，與存活率關係很大。
8 症狀體徵
外陰惡性纖維組織細胞瘤多見於大陰脣。多數表現爲無痛性、活動的皮下腫塊，亦可表現爲迅速生長的突出的巨大塊物，大小爲(2×2.5)cm～(12×5)cm。可伴表麪皮膚潰瘍。可分爲2 型，即淺在型與深在型，淺在型雖然可達筋膜，但多限於皮下組織，極少數也能侵犯淺表皮膚而發生破潰。深在腫瘤或者完全位於肌肉內，或者從皮下組織通過筋膜進入肌肉。深在腫瘤比淺在者多1 倍。深在者4 年存活率明顯減少，兩者分別爲40%及65%。除局部淋巴結轉移外，肺轉移也多見，爲死亡的常見原因。腫瘤通常相當大。因其境界不清，故認爲即使切除大小已足夠，但仍有近半數出現復發。
9 疾病病因
外陰惡性纖維組織細胞瘤是起源於未分化間充質細胞。
10 病理生理
腫瘤呈結節狀或分葉狀腫塊，邊界尚清楚，無真正包膜，向周圍浸潤生長。切面灰白、灰紅色或灰黃色，伴出血、壞死、黏液或囊性變。
鏡檢腫瘤浸潤性強，常侵犯周圍脂肪、筋膜、肌肉和腺周組織。細胞形態多種多樣，主要成分是成纖維細胞樣細胞和組織細胞樣細胞，另外可見不同分化的間葉細胞、肌纖維母細胞等，伴有數量不等的單核和多核巨細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞和各種炎細胞。各種瘤細胞的核和胞漿變異很大，奇形怪狀，核分裂象多見，有些區域成纖維細胞樣細胞排列成車輻狀或席紋狀，偶爾排列成束或瀰漫分佈。主要有車輻狀-多形性型、巨細胞型、黏液樣型、炎性型和血管瘤樣型等。
11 診斷檢查
診斷：根據臨牀表現、體徵和實驗室檢查及通過組織病理學檢查明確診斷。
實驗室檢查：組化和免疫組化：α1 抗胰酶蛋白和α1 抗胰凝乳蛋白酶的過氧化物酶染色呈陽性。免疫組化無特異性標誌物，大多數vimentin、AACT、CD68、Lysozyme 陽性，部分desmin 陽性，而S-100 陰性。
13 治療方案
1.手術治療 外陰惡性纖維組織細胞瘤易經血道和淋巴轉移，轉移與腫瘤浸潤深度明顯相關。較深的病變應要廣泛切除，否則容易復發轉移。手術應行根治性的外陰切除術和局部病竈廣泛切除術。對侷限於皮下組織、未累及筋膜、低度惡性的患者可先行局部病竈廣泛切除加同側腹股溝淋巴結清掃術，術中冰凍切片檢查淋巴結轉移情況決定是否進一步手術，如淋巴結均無轉移則無需進一步更徹底手術。
2.藥物化療 惡性纖維組織細胞瘤化療的特異性不強，常用藥物有多柔比星(阿黴素)、異環磷酰胺、達卡巴嗪(氮烯咪胺)、環磷酰胺和長春新鹼等。Belal等(2002)提出對高度惡性的患者，可先用多柔比星(阿黴素)加順鉑或用包含高劑量甲氨蝶呤的新輔助化療來減少腫塊體積，消除亞臨牀轉移，增加局部控制率和手術完全切除率。
16 流行病學
外陰惡性纖維組織細胞瘤很少見。多見於30～79 歲的婦女，中位年齡49 歲。偶見17 歲青年發病。