4 疾病別名
脫屑性間質性肺炎
6 疾病分類
呼吸內科
7 疾病概述
脫屑性間質肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)是較少見的一種特發性瀰漫性間質性肺炎，幾年前從IPF 中分離出來，但1999 年ATS 和ERS 在IPF 的鑑別診斷中賦予其新的內容。絕大多數有長期吸菸史。因此男∶女約爲2∶1。本病多見於中、老年人。者絕大多數有長期吸菸史。因此男∶女約爲2∶1。本病多見於中、老年人。
8 疾病描述
脫屑性間質肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)是較少見的一種特發性瀰漫性間質性肺炎，幾年前從IPF 中分離出來，但1999 年ATS 和ERS 在IPF 的鑑別診斷中賦予其新的內容。因爲DIP 在組織病理學上、臨牀上、治療和預後等方面與RBILD 有很多相似之處，特別是發病主要因素都與長期吸菸有密切關係，支氣管壁和肺泡腔上的炎性細胞都含有大量的棕色素巨噬細胞，因此1998 年Katzenstein 和Myers 將其歸爲一類，即DIP/RBILD。但1999 年ATS和ERS 新的分類又將其各自獨立。
9 症狀體徵
DIP 患者絕大多數有長期吸菸史。因此男∶女約爲2∶1。本病多見於中、老年人。亞急性或相對隱匿性發病。持續性或陣發性乾咳，活動後氣短、發紺爲主要症狀，30%～50%有不同程度的進行性呼吸困難。主要常在兩肺底聞及爆裂囉音，約50%有杵狀指。
10 疾病病因
DIP 的病因至今不明，與RBILD 一樣，發病與長期吸菸有密切關係，文獻報道，發病者有85%～90%有長期吸菸史。但因素複雜，文獻報道與各種無機粉塵吸入和燃燒的塑料氣味吸入也有關。藥物引起的DIP 也有報道，Bone 報道2例由於長期服用呋喃坦丁，經組織病理學證實引起本病，停藥後給予腎上腺糖皮激素而治癒。有的學者在DIP 患者的肺泡壁細胞核內發現大量的包涵體，推測本病病因與病毒感染有關。部分病人發病前確有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的證據。目前認爲，病毒可能只是一種激發因素。也有人認爲，特發性DIP是一種自體免疫性疾病，因爲其肺泡腔、肺泡壁和間質的細胞浸潤，主要是淋巴細胞和漿細胞，這些細胞與免疫關係密切，這只是一種推測，但缺乏有證據的資料。現在多數學者認爲此病與多種因素有關，吸菸則是其重要的發病因素。
11 病理生理
DIP 的病理與RBILD 很相似，不同之處是在RBILD 組織病理學改變的基礎上，肺泡腔內還聚集了大量的棕色素巨噬細胞。1984 年國內學者曾將DIP的典型病理歸納爲以下9 條：①Ⅱ型肺泡細胞增生肥大；②肺泡腔內聚集大量含棕色素的巨噬細胞；③肺泡結構基本正常；④周圍間質有淋巴細胞和漿細胞浸潤；⑤無肺泡壁壞死和透明膜形成；⑥肺泡腔內無明顯的纖維素滲出；⑦無石棉小體或其他晶形粉塵物質存在；⑧早、中期很少看到肺泡閉鎖；⑨晚期亦可出現間質纖維化，甚至個別出現蜂窩肺，但比IPF 明顯爲輕。這些病理改變與IPF 迥然不同，因此將其從IPF 中分離出來是合理的。
12 診斷檢查
診斷：根據患者有吸菸史及臨牀表現有進行性呼吸困難、乾咳等症狀和胸部X 線肺部呈叄角形陰影即可確診。
實驗室檢查：血常規檢查紅細胞、血紅蛋白多增高，血沉正常。肺功能檢查DIP患者，肺功能呈現限制性通氣功能障礙，DLCO2降低，輕至中度低氧血癥，(A-aDO2)
增大，早期PaCO2降低。
其他輔助檢查： X 線胸片有特徵性變化，約75%的病人具有十分相似的肺部陰影，主要表現爲一個叄角形陰影，自肺門沿心臟向兩肺基底伸展，叄角形的底在側面，尖在心膈角處，陰影模糊呈磨玻璃狀，自肺門向下放射的紋理明顯增粗，爲擴張的肺血管影。陰影在心緣部增濃，肺外圍變淺和減少。這種典型陰影有時可持續4～6 年不變，有的則在數月內發生變化或逐漸吸收。25%的病人可表現爲瀰漫性模糊的斑點狀肺陰影，或除了有肺基底叄角形陰影外，同時還有自肺門向上肺野呈放射性線條狀和點片狀模糊陰影。總觀肺野，呈現一種“髒肺”(dirty -lung)面貌。HRCT 上有50%～70%呈磨玻璃表現，也可有竈性、片狀陰影。主要病變分佈在下肺和中肺野。50%～60%有不同程度的纖維化，但遠比IPF 爲輕，也很少有蜂窩肺。部分病例出現胸膜下肺大泡，易併發自發性氣胸。支氣管肺泡灌洗液中以淋巴細胞、肺泡巨噬細胞和漿細胞爲主的炎性改變。
13 鑑別診斷
須與特發性瀰漫性肺間質纖維化、瀰漫性淋巴組織樣間質肺炎以及呼吸性細支氣管炎間質性肺病相鑑別。
14 治療方案
本病可採用以下方法治療：①戒菸，有助於病變的恢復；②腎上腺糖皮質激素，前4 周潑尼松0.5mg/(kg·d)口服；之後改爲0.25mg/(kg·d)；③中藥川芎嗪20～30mg/(kg·d)稀釋後靜滴，療程2～3 周，間歇後可重複；④對症治療，如吸氧、止咳等治療措施。
17 流行病學
目前尚無資料。