4 疾病概述
食管蹼是由食管腔內僅由黏膜和黏膜下層構成的薄(2～3mm)而脆的蹼狀隔膜，可見於食管的任何部位。食管環常指由食管黏膜層和肌層所組成的一層厚而韌的狹窄環。
上食管蹼患者主要表現爲間歇性吞嚥困難，食物滯留上胸部感。中食管蹼多數無症狀，下食管蹼的臨牀特點與下食管環相似。間歇性吞嚥困難是下食管環的主要症狀。
5 疾病描述
食管蹼(oesophageal web)和食管環(esophageal ring)易與食管肌肉收縮和狹窄相混淆。嚴格講，食管蹼是由食管腔內僅由黏膜和黏膜下層構成的薄(2～3mm)而脆的蹼狀隔膜，可見於食管的任何部位。食管環常指由食管黏膜層和肌層所組成的一層厚而韌的狹窄環。兩者X線表現難以區分，因此應依據症狀、體徵、X線徵象、食管測壓及內鏡下活檢等鑑別食管蹼和環。
6 症狀體徵
上食管蹼患者進流食飲食一般無症狀，多數是在喫硬食時出現，主要表現爲間歇性吞嚥困難，食物滯留上胸部感。Plummer-Vinson綜合徵常有消瘦，蒼白，時而發紅，舌質紅而光滑，舌乳頭消失，多數缺齒或完全無牙、口角皸裂、匙狀指、脾大，甚至巨脾，再有吞嚥困難表現，則可明確診斷。中食管蹼多數無症狀，若5～11個月以上的嬰兒間歇性嘔吐或突發食管梗阻，應考慮到先天性中食管蹼。成年人發生中食管蹼的原因不明，表現爲吞嚥較硬的食物時發生間歇性嚥下困難，有食物停滯在胸骨後的感覺。下食管蹼的臨牀特點與下食管環相似。間歇性吞嚥困難是下食管環的主要症狀。匆忙進食時，患者有食團堵塞食管而不能嚥下的感覺，此時患者試圖通過將食物吐出或飲水衝下食團等方法，藉以緩解症狀。如此若能奏效，患者將從中吸取教訓，爲避免因匆忙進食導致嚥下困難的疾苦，而在往後的進食過程中細嚼慢嚥，數週乃至數月不再出現類似症狀。因下食管環可防止胃酸反流，病人也無燒心症狀，但當反覆擴張治療後，雖吞嚥困難可消失，可抗反流屏障卻遭破壞，從而可出現反流性食管炎。Eastridge(1984)發現88例下食管環病人均存在滑動性食管裂孔疝，此時也可出現反流症狀。食管梗阻爲其併發症之一，如反覆發作，引起食管擴張，可導致自發性食管破裂。
7 疾病病因
食管蹼可能是由胚胎期內食管發育過程中形成空泡，空泡融合不全，遺留下部分或完全的黏膜環狀膈膜；也有人認爲是在食管發育過程中，取代絨毛柱狀細胞的鱗狀上皮過度生長所致。食管肌環是因胚胎期的食管肌層形成過程中，中胚葉成分過度增生而造成食管狹窄。
8 病理生理
食管蹼和食管環形態學上分別屬於黏膜環和肌環。黏膜環是由結締組織、黏膜和血管構成，表面覆蓋一層鱗柱狀上皮；肌環則由增厚的環狀肌束所組成，可有數量不等的炎症細胞。兩者可把食管和胃分隔開來，可防止酸性胃液反流。另外，由炎症性膈膜所構成的環，在後期可經纖維化，出現輪狀狹窄，形成稱爲第3種纖維環的結構而有別於上述的食管蹼和環。按照蹼和環在食管所處位置，分爲上、中、下食管蹼和下食管環。
1.上食管蹼 系食管黏膜形成的蹼狀隔膜，有其獨特的解剖和性別特徵。90%爲女性，發病年齡多在30～50歲，嬰兒有個案報道，很可能是先天性的原因，也可能與缺鐵性貧血有關。主要症狀是缺鐵性貧血和吞嚥困難。本病主要分佈在北半球，該地區缺鐵性貧血患者中凡有吞嚥困難者，約15%有上食管蹼，這種缺鐵性吞嚥困難又稱Plummer-Vinson綜合徵或Pattersen-Kelley綜合徵。多數學者認爲缺鐵是本病的基本因素，造成食管上皮層改變而出現吞嚥困難，臨牀上採用鐵劑治療可使吞嚥困難得到緩解。但食管蹼、缺鐵、吞嚥困難三者也可能不相關。
2.中食管蹼 是由正常或炎性上皮組成的黏膜隔膜。較罕見，男女均可發病，成人多於嬰兒。多數病人無症狀。
3.下食管蹼 也是一種厚約1～2mm的黏膜隔膜，常位於食管鱗柱狀上皮交界處上方2cm，表面覆蓋以一層可呈角化的鱗狀上皮，黏膜下有少許炎性細胞。
4.下食管環 位於食管和胃黏膜交界處的鱗柱狀上皮環，也是由黏膜或肌性隔膜構成的收縮環(Schatzki環)。當食管管腔內徑小於20mm 時，就有可能出現吞嚥困難。當管徑等於或小於13mm時，肯定發生嚥下困難，稱爲症狀性下食管環。
9 診斷檢查
10 診斷
如疑有上食管蹼需依靠X線檢查。在上食管側位前壁可發現偏心性、不足2mm寬的蹼。1個以上者罕見。內鏡檢查的蹼像是一光滑、有色的有偏心開口的隔膜狀孔，位於環嚥肌水平以下，薄膜狀蹼有的薄得未能被檢查者所發現。罕見能阻礙食物通過的粗硬的蹼。因大約70%口腔癌病人有較長時間的Plummer-Vinson綜合徵的病史，必要時需進行內鏡下食管蹼的細胞刷或活檢，以除外炎症狹窄或癌。此外，Plummer-Vinson綜合徵患者約30%～50%併發惡性貧血、萎縮性胃炎、黏液性水腫，部分病人血中還可檢出甲狀腺或胃壁細胞抗體，易於與其他蹼、環鑑別。中食管蹼不像前者，無明顯性別差異，且多無症狀，即使有之，其惟一症狀是吞嚥困難，有時僅於X線檢查時發現一層薄(厚1～2mm)的鋇劑充盈缺損，在蹼的上下方食管呈同等程度擴張。下食管蹼的X線特徵既不同於中食管蹼也不同於下食管環，蹼的近端(頭端)呈食管對稱性膨大，遠端(食管前庭區)呈現雙凹面。病人採取側臥位作Valsalva動作時攝片，可使下食管環上下的食管腔擴張，易於顯示食管環，從而定位、並測量環的直徑。它的特徵與下食管蹼相反，在環的近端呈雙凹面，遠端與胃相鄰。食管鏡檢時，先充氣把食管下段完全膨脹起來，食管才清晰可見，盲視下活檢以除外食管炎、食管癌等疾病。
12 其他輔助檢查
如疑有上食管蹼需依靠X 線檢查。在上食管側位前壁可發現偏心性、不足2mm寬的蹼。1個以上者罕見。內鏡檢查的蹼像是一光滑、有色的有偏心開口的隔膜狀孔，位於環嚥肌水平以下，薄膜狀蹼有的薄得未能被檢查者所發現。罕見能阻礙食物通過的粗硬的蹼。因大約70%口腔癌病人有較長時間的Plummer-Vinson綜合徵的病史，必要時需進行內鏡下食管蹼的細胞刷或活檢，以除外炎症狹窄或癌。中食管蹼不像前者，無明顯性別差異，且多無症狀，即使有之，其惟一症狀是吞嚥困難，有時僅於X線檢查時發現一層薄(厚1～2mm)的鋇劑充盈缺損，在蹼的上下方食管呈同等程度擴張。下食管蹼的X線特徵既不同於中食管蹼也不同於下食管環，蹼的近端(頭端)呈食管對稱性膨大，遠端(食管前庭區)呈現雙凹面。病人採取側臥位作Valsalva動作時攝片，可使下食管環上下的食管腔擴張，易於顯示食管環，從而定位、並測量環的直徑。它的特徵與下食管蹼相反，在環的近端呈雙凹面，遠端與胃相鄰。食管鏡檢時，先充氣把食管下段完全膨脹起來，食管才清晰可見，直視下活檢以除外食管炎、食管癌等疾病。
13 治療方案
正確的進食方法比應用解痙藥更爲有效。進食時細嚼慢嚥，避免緊張、激動。Plummer-Vinson綜合徵首要措施是治療貧血，積極給予鐵劑治療。待血紅蛋白上升後，吞嚥困難可消失。少數大而厚的食管蹼，單純補鐵吞嚥困難不緩解時，可用內鏡電灼治療或用Hurst擴張器擴張。中食管蹼多無症狀，並且預後較好，常不需治療。一旦發生症狀可試用探條擴張或內鏡下取出食管嵌塞食團或內鏡下切除蹼。下食管蹼、環治療相同，一旦出現急性食管梗阻，緊急內鏡下取出或將食團推下，即可解除梗阻。必要時採用擴張療法常能奏效。如環形纖維環致輪狀狹窄，可外科切除。由於狹窄環可造成食管縮短繼而形成疝，因此，無論裂孔疝於其是因是果，在切除環時，均還需修補食管裂孔疝。總之，治療的目的是斷裂環部，解除梗阻及並存的反流。