8 疾病描述
1.先天性短食管症所伴發的部分胃無漿膜,其血管來自胸主動脈,且從未位於腹腔內正常位置,與真正的食管裂孔疝有別。
2.後天性短食管,是食管繼發性縮短,由於橫膈裂孔增大,引起胃上部穿越增大的裂孔進入胸腔,位於胸內的部分胃仍覆蓋着漿膜,血管源於腹腔。後天性食管過短可繼發於炎症性食管纖維化、先天性胃疝的反流、食管潰瘍等。
10 疾病病因
先天性食管過短可能系左或右側胸-腹膜缺口閉合較遲,使食管下端未能固定所致。另有學者認爲其基本病因是胃下降停頓及食管發育不全所致。再則,先天性短食管症所伴發的部分胃無漿膜,其血管來自胸主動脈,且從未位於腹腔內正常位置,與真正的食管裂孔疝有別。20世紀50年代Barrett、Swyer和Konrad等闡述了真正的先天性短食管的解剖學特點:
1.部分胃移至膈上,食管長度比正常短,不能維持胃在膈肌下的正常解剖位置。
2.胃的血供直接從胸主動脈分支供給。
3.胃前側沒有袋形摺迭的腹膜向上突入膈上。
後天性短食管是食管繼發性縮短,由於橫膈裂孔增大,引起胃上部穿越增大的裂孔進入胸腔,位於胸內的部分胃仍覆蓋着漿膜,血管源於腹腔。後天性食管過短可繼發於炎症性食管纖維化、先天性胃疝的反流、食管潰瘍等。
11 病理生理
內食管過短也係一種先天性食管過短。從外表看,食管長度似乎正常,橫膈食管裂孔亦無異常,賁門位於腹腔原來位置。但這種異常是食管下部,從賁門到中1/3食管被灰色的黏膜遮蓋,組織學證實爲胃黏膜組織,其皺襞屬胃皺襞,並具有分泌鹽酸及胃蛋白酶的腺管。因此,內食管過短純屬黏膜縮短或食管內腔縮短。
12 診斷檢查
16 鑑別診斷
在食管裂孔疝診斷中也存在所謂“短食管”徵,食管鋇劑造影時見賁門上升,食管縮短,這種食管短小,是賁門上升後,由於食管縱行肌收縮而縮短,故與先天性短小有別。“短食管”應該是在胸腔部分的胃的血供應直接來自主動脈,並且其食管胃交界部不能降至橫膈以下的先天性短食管症。也的確有先天性食管過短伴裂孔疝者,此時無論臥位或立位,賁門固定在膈上,疝囊呈鐘形。本病也有別於後天性短食管,後者是食管繼發性縮短,由於橫膈裂孔增大,引起胃上部穿越增大的裂孔進入胸腔,位於胸內的部分胃仍覆蓋着漿膜,血管源於腹腔。後天性食管過短可繼發於炎症性食管纖維化、先天性胃疝的反流、食管潰瘍等;外科性短食管繼發於食管切除術和裂孔疝手術引起的食管纖維變性;此外,成人尚有功能性食管過短症,當腹腔臟器受刺激導致迷走神經反射時,可引起食管縮短,如同時存在橫膈裂孔鬆弛,則部分胃可被拉入胸腔。成人臨牀表現類似潰瘍病症狀、心絞痛樣發作、氣急、吞嚥困難、出血、胃食管反流等。熟悉這些表現均有助於對先天性食管過短的認識和鑑別。
18 併發症
目前尚無相關資料。
21 預防
目前尚無相關資料。