2 概述
神經源性腫瘤，爲縱隔瘤中最常見的一種，據國內外多組報告病例約佔25～50%，常發生於肋間神經或脊神經根部。因此，絕大多數位於後縱隔脊柱旁溝內。在組織學上，根據組織起源通常將神經源性腫瘤分爲三類：①起源於神經鞘細胞的，有神經鞘瘤、神經纖維瘤，惡性神經鞘瘤；②起源於神經細胞的，如神經節瘤、神經節母細胞瘤及神經母細胞瘤；③起源於副神經節細胞的。如副神經節細胞瘤。大多數神經鞘細胞瘤，包括神經鞘瘤、神經纖維瘤，起源於高度分化成熟的雪旺（Schwann）氏細胞，通常爲良性腫瘤。這些腫瘤呈園形，有完整包膜。術中所見腫瘤包膜均與周圍組織器官外膜附着不牢。約有10%的縱隔神經源性腫瘤，往往延伸至椎間孔，以致有部分腫瘤生長在椎管內，這種所謂啞鈴狀腫瘤大約有2/3的病例起源於神經鞘。對有神經症狀及椎孔擴大的病例術前應行脊髓造影。在典型的良性神經鞘瘤，手術切除多無困難，但啞鈴狀神經鞘瘤手術需胸外與神經外科醫生共同完成。
在縱隔良性腫瘤中，約有30%最終發生惡性變。在惡性腫瘤中，主要爲神經纖維肉瘤及神經母細胞瘤。凡有包膜之良性縱隔腫瘤，術中均能較徹底切除。