6 概述
枕部顱裂也是先天性顱骨缺損,是胚胎時期神經管前端的枕部發育不良、封閉不全或未能與外胚葉完全分離的結果。枕部顱裂是顱頂部顱骨先天性缺損的好發部位。多數發生腦膜膨出或腦膜腦膨出(圖4.13.3-1),也有個別發生腦囊狀膨出(圖4.13.3-2)。
枕部腦膜腦膨出多爲圓形或橢圓形囊性包塊,有皮膚全層(或部分)覆蓋。偶見上皮缺如而腦組織外露者。膨出囊一般較大,其基底呈蒂狀或較寬闊。包塊具有不同程度的緊張度,哭鬧或不安時,張力明顯增加。個別尚可見有搏動,表明其與顱腔內有較寬廣的通連。按壓膨出部位時可出現顱內壓增高,引起病兒不適,甚至發生癲癇。若有部分枕葉和小腦膨出,可發生相應的皮質性視覺障礙及小腦體徵(圖4.13.3-3)。
7 適應症
顱裂、枕部腦膜腦膨出修補術適用於:
1.枕部膨出囊較大,影響病兒臥睡和頭部運動。
2.膨出囊發展迅速,體積不斷增大。
手術時間最好在出生後6~12個月時施行,但囊壁菲薄,有穿破可能,應儘早手術治療。有人主張生後1周內施行。
11 手術步驟
11.1 1.切口
在囊的基底部做橫向梭形切口,注意保留足夠皮膚,以免膨出囊切除後皮膚縫合過於緊張(圖4.13.3-4)。若囊內膨出物複雜,有腦脊液循環障礙,或有顱後窩其他畸形存在,如Chiari畸形、扁平顱底以及顱後窩底和上頸部蛛網膜粘連,需做顱後窩探查者,宜採用直切口,上至枕外粗隆上緣,下至第4頸椎平面。
11.2 2.分離囊頸
沿皮膚切口將帽狀腱膜切開,直至顱骨骨膜或膨出囊的硬腦膜層,暴露骨缺損處,然後分離囊頸,使其與骨缺損邊緣遊離。
11.3 3.處理囊內組織
在囊頂部切開囊壁,檢查膨出物的性質及其與囊壁的關係。如僅有少量腦組織膨出,且外觀比較正常,將之與囊壁分離,還納於顱內。如骨孔太小或顱腔容積有限,無法還納;或膨出腦組織已變性、外觀不正常,應於蒂部將此部腦組織切除,用雙極電凝妥善止血(圖4.13.4-5)。
11.4 4.修補硬腦膜
於囊頸部將多餘囊壁切除,硬腦膜應保留足夠量,把餘下硬腦膜做重疊加強縫合(圖4.13.3-6A、B),縫合一定要嚴密,防止腦脊液流出。如硬腦膜太薄,可取骨膜一片進行加固。顱骨缺損不需修補,可利用周圍的軟組織加固縫合,封閉骨孔。
若有顱後窩其它畸形,則擴大骨孔,探查顱後窩,按不同類型畸形進行處理。
11.5 5.關閉切口
嚴密縫合帽狀腱膜和皮膚。