3 疾病概述
顱底部腫瘤及侵入瘤是指顱底部部位的腫瘤,包括原發腫瘤及轉移性腫瘤。
臨牀表現：在神經症狀出現前，鼻出血、頸前部淋巴結腫大、眼球突出、顳窩部膨隆、張口困難。頭痛、視力障礙、複視、面部麻木、耳鳴、聽力減退、頭昏、眩暈、飲水嗆咳、行走不穩、肢體無力、癲癎等神經系統症狀。食慾不振、無力、閉經、性慾減退等下垂體綜合徵。
5 症狀體徵
1.在神經症狀出現前，鼻出血、頸前部淋巴結腫大、眼球突出、顳窩部膨隆、張口困難。頭痛、視力障礙、複視、面部麻木、耳鳴、聽力減退、頭昏、眩暈、飲水嗆咳、行走不穩、肢體無力、癲癎等神經系統症狀。食慾不振、無力、閉經、性慾減退等下垂體綜合徵。
6 疾病病因
發病原因不是很清楚。
7 病理生理
發病機制不是很清楚。
8 診斷檢查
診斷
1.病史 注意在神經症狀出現前，有無鼻出血、頸前部淋巴結腫大、眼球突出、顳窩部膨隆、張口困難。有無頭痛、視力障礙、複視、面部麻木、耳鳴、聽力減退、頭昏、眩暈、飲水嗆咳、行走不穩、肢體無力、癲癎等神經系統症狀。有無食慾不振、無力、閉經、性慾減退等下垂體綜合徵。
2.體檢 有無眼球突出、結膜充血水腫、張口受限、顳窩膨隆。詳細檢查腦神經功能受損情況，檢查肢體運動、感覺，有無眼球震顫、共濟失調等，有助於位於顱底不同部位腫瘤的定位判斷。
3.頭顱X線平片 從各種投射位置檢查，注意鼻竇、眼眶、蝶鞍、顱中窩、顱前窩、蝶骨大小翼、巖骨尖、枕大孔有無骨質破壞、骨質增生，有無眶上裂、視神經孔、卵圓孔、破裂孔和頸靜脈孔的擴大。
4.CT和MRI掃描 可提供確切的定位診斷，並可對多數腫瘤作出定性診斷。由於顱底腫瘤涉及不同類型的良性或惡性腫瘤，CT和MRI的影像學表現也不同。腫瘤邊界清楚或模糊，一般爲密度(或信號)增高，亦可爲等密度(信號)、低密度(信號)或混雜密度(信號)。對比增強效應明顯，亦可僅見包膜增強，如腦膜瘤和鼻咽癌等的CT表現爲高密度影，畸胎瘤或脊索瘤可爲低密度或混雜密度，而表皮樣囊腫則爲低密度。
9 治療方案
對顱底的良性腫瘤應爭取全切除，腫瘤包繞重要血管和神經結構者可作次全切除或部分切除，惡性腫瘤應根據情況作次全切除或部分切除，術後輔以放療和化療。手術應採用恰當的入路，採用顯微外科技術，藉助高速磨鑽、CUSA和激光手術刀可明顯提高手術效果。術中應儘量避免牽拉腦組織、避免腦壓板損傷。血供十分豐富的腫瘤術前可行頸外動脈供瘤血管栓塞，以減少術中出血。
1.顱眶區腫瘤(眶顱溝通瘤) 可採用額顳-眶入路或眶上-翼點入路，手術切除眶上緣、眶外側壁和眶板，可達視神經孔和眶上裂。
3.上斜坡區硬腦膜內腫瘤 包括腦膜瘤、神經鞘瘤及膽脂瘤，可採用：①顳底入路，切除顴弓，磨除巖尖骨質顯露上斜坡。②經巖入路，磨除半規管後巖骨，結紮巖上竇，乙狀竇前經小腦幕進入上斜坡。③經中-後顱窩聯合入路，於巖上竇和下引流靜脈之間結紮切斷橫竇，經小腦幕進入上斜坡。④瘤體較小者亦可經翼點入路。
4.枕大孔區腫瘤 背側腫瘤採用後正中枕下入路；下斜坡和枕大孔腹側腫瘤可採用經頸-下頜前外入路，枕骨髁前入路。
5.頸靜脈球瘤 侷限在鼓室內應採取耳內切口，腫瘤超出鼓室者應行耳內切口乳突根治術，注意保護椎動脈和小腦後下動脈。
6.顱底侵入瘤 手術順序爲先顱內、後顱外，先侵入瘤、後原發竈，累及的顱骨、硬腦膜及非功能區的腦組織應儘可能切除。顱底中線區和兩側的侵入瘤可採用經頸-下頜骨聯合入路手術切除。