6 疾病概述
類脂質漸進性壞死的發病原因有兩種可能。一是與糖尿病有關，是糖尿病小血管病變的結果；另一種可能由於免疫複合物性血管炎引起。以中年多見，好發於脛前，對稱或不對稱。皮損初爲暗紅色丘疹，逐漸擴大形成紅黃色及褐色斑塊，卵園形或不規則，境界清楚，質硬，表面光滑，常有毛細血管擴張，中央可凹陷，外觀似硬斑病。少數病例有潰瘍。可有血糖升高。
8 症狀體徵
最早皮疹爲境界清楚、隆起的紅色丘疹，直徑2mm，上有輕度鱗屑，壓之不褪色，以後皮損發展形成不規則圓或卵圓形硬皮病樣斑塊，邊緣清楚，表面光滑呈釉狀，中央凹陷呈硫磺色，構成硬的黃色斑塊，外圍紫紅或淡紅邊緣，在黃色部位有無數毛細血管擴張和小而深色的斑，常有鱗屑或結痂。約有1/3病例可發生潰瘍，潰瘍呈穿鑿性，易復發，常被誤認爲梅毒樹膠腫。深部皮損可與脂膜炎相混淆，淺表的環狀損害與環狀肉芽腫相類似。若皮損伴有顯着的脂肪浸潤，尤其不在腿部的損害，易被誤認爲黃瘤。本病皮損常爲一個或數個，好發於兩側脛部，大腿、踝部、足部及腿後也可累及。約15％患者皮損可發生於手、臂、軀幹和頭部。頭部常形成萎縮性損害，可致禿髮。本病大都發生在女性，多數合併有糖尿病。
皮損數目及進展速度各不相同。常爲漸進性發展，亦可長期靜止或結瘢痊癒。
9 疾病病因
本病發病有兩種可能。一種認爲與糖尿病有關，主要見於具有糖尿病素質者，伴有糖尿病性微血管病，致使糖蛋白在小血管壁沉積，逐漸引起血管閉塞，組織壞死。能證明本病患者中有2/3～3/4患有糖尿病。另一種認爲與糖尿病無關，因糖尿病患者中伴發本病者僅0.3％，且證實本病的病程與糖尿病的嚴重程度、病期和被控制的情況無關。
10 病理生理
發病機制：本病的發病，Ullmann等以直接免疫熒光發現在受侵皮損的血管壁有IgM、IgA、C3和纖維蛋白原沉積。並在表皮真皮聯合處見纖維蛋白原呈帶狀沉積，在漸進壞死區見纖維蛋白原呈塊狀沉積，表示本病的發病機制是免疫複合物性血管炎。
本病任何年齡皆可發病，但最常見於青年和中年人。在本病無糖尿病者中發病年齡較遲，幼兒很少發生。但有報道發生在新生兒者。
病理變化：主要病變在真皮內，見境界不清的漸進性壞死竈和纖維化區，混以片狀淋巴細胞和組織細胞構成肉芽腫性浸潤。組織細胞在漸進性壞死區邊緣呈柵狀排列，但不如環狀肉芽腫或類風溼結節明顯。本病浸潤常爲肉芽腫性而非組織細胞性。上皮樣細胞的聚集可以結核樣或結節病狀，並可見異物巨細胞和朗格漢斯巨細胞。壞死區的小血管顯內膜增厚和纖維化。表皮變薄或潰破，皮膚附屬器也可被破壞。Rollins等認爲糖尿病性與非糖尿病性在組織學上有所不同。在糖尿病性者易見血管病變及壞死區周圍柵狀改變，而肉芽腫性反應較常見於非糖尿病性患者。