3 概述
脊髓亞急性聯合變性(subacute degeneration of spinal cord)是由於維生素B12缺乏所引起的神經系統變性疾病,通常與惡性貧血一道發生。主要病變在脊髓後索和側索,臨牀表現爲深感覺障礙,感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓,並伴有周圍性感覺障礙。有學者認爲本病的損害並不限於脊髓,視神經及大腦半球也可發生。而且脊髓的損害也不僅限於後索和側索的傳導束系統,脊髓白質都可發生病變。本病多於中年後起病。亞急性或慢性發病,進行性發展。多數患者在神經系統症狀出現前有疲乏、無力、腹瀉、貧血等症狀。
10 老年人脊髓亞急性聯合變性的病因
脊髓亞急性聯合變性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由於維生素B12(Vit B12)缺乏所致的神經系統變性疾病。在老年人中多與惡性貧血伴發。常見病因爲:Vit B12吸收障礙,如胃壁細胞分泌的內因子缺乏(自身免疫反應、萎縮性胃炎、胃大部切除術後等);小腸疾病(小腸吸收不良綜合徵、迴腸切除等);飲食中攝入不足;藥物妨礙吸收(新黴素等);運鈷胺蛋白缺乏;寄生蟲病等。
11 發病機制
依賴Vit B12的甲硫氨酸合成參與神經髓鞘生成,故Vit B12缺乏能造成中樞及外周神經的髓鞘脫失和變性;Vit B12也影響類脂質代謝,類脂質代謝障礙可導致神經髓鞘腫脹、斷裂,引起軸突變性;Vit B12是DNA和RNA合成時必需的輔酶。它的缺乏導致RNA合成不足,RNA是神經細胞胞質所需的核蛋白,它合成不足可致神經軸突變性,特別易累及長軸突的脊髓後索、側索,而DNA合成不足,則影響骨髓和胃黏膜的細胞分裂而產生貧血和胃腸道症狀。
12 老年人脊髓亞急性聯合變性的臨牀表現
老年人脊髓亞急性聯合變性多於中年後起病。亞急性或慢性發病,進行性發展。多數患者在神經系統症狀出現前有疲乏、無力、腹瀉、貧血等症狀。神經系統主要有以下表現:
12.1 周圍神經損害
最早出現。多表現爲由下肢開始的足趾、手指末端對稱性、持續性感覺異常:麻木、刺痛、發冷感、燒灼感。查體可檢出手套樣、襪套樣感覺障礙及神經幹壓痛。
12.2 脊髓損害
主要累及後索和側索。後索症狀出現較早。表現爲以下肢明顯的深感覺障礙:位置覺、振動覺、運動覺減退或消失;感覺性共濟失調:患者步態不穩,如踩棉花感,夜間尤重,指鼻試驗、跟膝脛試驗不穩,Romberg’s徵陽性。隨病變進展,出現雙下肢無力,並累及側索,損傷錐體束,引起肢體痙攣性癱瘓。臨牀體徵由周圍神經、後索、錐體束受損程度決定。如果病變以周圍神經爲主,則表現爲肢體肌張力降低、腱反射減低、呈弛緩性癱瘓;如病變以錐體束爲重,則表現爲肢體強直、肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性。疾病晚期可有括約肌功能障礙。
12.3 腦神經損害
除視神經受累外,其餘腦神經不受影響。主要表現爲視力受損、雙側性視野中心暗點、視野縮小、視神經萎縮等。可發生在疾病的早期或晚期,也可發生在患有惡性貧血而沒有亞急性聯合變性徵象的病人中。
12.4 精神症狀
由於治療上的進步,精神症狀現在很少見。但在維生素B12及肝精應用之前較常見。可表現爲易激惹、淡漠、認知功能受損、反應遲鈍、幻覺、定向力喪失、抑鬱、記憶力減退乃至癡呆。
13 老年人脊髓亞急性聯合變性的併發症
14 實驗室檢查
血清維生素 B12濃度低於100pg/ml(正常爲140~900pg/ml)。
Sehilliry試驗:口服放射性核素57Co標記的維生素 B12,測定其在尿糞中的含量,可發現Vit B12吸收缺陷。
16 老年人脊髓亞急性聯合變性的診斷
Vit B12濃度低於100pg/ml時,注射1次Vit B12,10天后如出現網織紅細胞增多,則有助於臨牀診斷。
17 鑑別診斷
根據中年發生,亞急性或急性起病,進行性加重的貧血和脊髓後索、側索、錐體束及周圍神經損害的臨牀特點,結合有關實驗室檢查可診斷本病。本病早期需與以下疾病鑑別:
17.1 脊髓壓迫徵
多首先出現根痛,常自一側開始,逐漸累及脊髓半側,最終表現爲脊髓全橫貫損害的症狀體徵。腰椎穿刺可見椎管梗阻、腦脊液蛋白升高。CT、MRI可幫助鑑別。
17.2 多發性硬化
以緩解、復發交替爲顯著臨牀特點,無對稱性周圍神經損害表現,肌電圖及誘發電位可幫助診斷。
17.3 脊髓癆
僅有後索及後根受損表現,不累及錐體束。Lhermitte’s徵陽性。血清及腦脊液康華實驗陽性。
17.4 周圍神經病
18 老年人脊髓亞急性聯合變性的治療
老年人脊髓亞急性聯合變性如不經過治療常在數年內死亡。但是如果在發病後2~3個月內積極治療可望完全恢復。所以應爭取早期診斷和治療。一旦確診,應立即給予大劑量維生素B12治療。一般使用維生素 B12200~500μg每天肌內注射1次,連續2周,以後改爲200μg/次,每週1次,症狀好轉後改爲維持量,每3~4周50μg,以防復發。維生素C與維生素12合用可提高療效。在開始2個月內,當紅細胞計數逐步增長時,應該輔以鐵劑:硫酸亞鐵片0.3~0.6g,3次/d;或10%枸櫞酸鐵胺溶液口服,每次10ml,3次/d;亦可用右旋糖酐鐵注射劑,每次50~100mg肌內注射,隔1~3天注射1次。過去認爲葉酸可加重神經系統症狀,禁忌使用。現在多數學者認爲,對於惡性貧血的患者,可將葉酸與維生素B12合用,葉酸劑量爲5~10mg口服,3次/d。
19 預後
老年人脊髓亞急性聯合變性如不經治療常在數年內進到死亡,發病後2~3個月積極治療卻常可獲和完全恢復。因此早期診斷及時治療是決定本病預後的關鍵。