3 概述
口腔頜面部骨源性肉瘤系起源於骨間質來源的惡性腫瘤。可發生於任何頜面骨，但以上下頜骨爲最常見。
8 流行病學
口腔頜面部骨源性肉瘤中以骨肉瘤及軟骨肉瘤爲最常見。據國內5校口腔病理標本的統計資料，口腔頜面部骨源性肉瘤有161例，佔全部口腔頜面部惡性腫瘤的2.1%（161/7643）。
9 口腔頜面部骨源性肉瘤的病因
口腔頜面部骨源性肉瘤真正的發病因素還不夠清楚。據認爲與創傷，包括外傷及放射性損傷有關，特別是後者還專有放射後骨肉瘤的特定名稱。
10 口腔頜面部骨源性肉瘤的臨牀表現
10.1 口腔頜面部骨源性肉瘤的分類
根據不同的病理表現，口腔頜面部骨源性肉瘤大致有以下幾類：
（1）骨纖維肉瘤（fibrosarcoma of bone）。
（2）骨肉瘤（osteosarcoma）：亦稱成骨肉瘤（osteogenic sarcoma）。骨肉瘤還可分成以下3個亞型：骨母細胞型（osteoblastic）、軟骨母細胞型（chondroblastic）和成纖維細胞型（fibroblastic）。
（3）周圍性（peripheral）或近密質骨（juxtacortical）骨肉瘤：按UICC臨牀腫瘤分類分期的規定將其列爲軟組織腫瘤，實際上包括了骨膜起源的骨肉瘤。
（4）放射後骨肉瘤（post-irradiation bone sarcoma）。
（5）軟骨肉瘤（chondrosarcoma）。
（6）間葉軟骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma）。
（7）尤文肉瘤（Ewing sarcoma）。
（8）骨惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrotls histocytoma of bone）。
10.2 口腔頜面部骨源性肉瘤的共同臨牀表現
（1）發病年齡輕，多見於青年及兒童；
（2）病程較快，呈進行性的頜面骨膨脹性生長，皮膚表面常有血管擴張及充血；
（3）頜面骨在影像學檢查中均有不同程度、不同性質的骨質破壞，且呈中央（心）性，由內向外發展；
（5）頜骨破壞可導致牙鬆動甚至自行脫落，巨型腫塊可導致病員咀嚼、呼吸障礙。
10.3 不同病理類型的不同臨牀表現
除這些共有症狀外，根據不同的病理類型而有其不同的臨牀表現。
10.3.1 （1）骨肉瘤
爲頜面口腔頜面部骨源性肉瘤中最常見者。在國內5校口腔病理標本統計分析中，在161例口腔頜面部骨源性肉瘤中有99例，佔61.5%。
骨肉瘤是惡性程度較高的腫瘤。從幼兒到老年都可發生，但以30～40歲最常見。男性較女性爲多。約有5%～7%發生於頜骨，下頜骨較上頜骨爲多見。損傷及放射線可能爲誘發因素。
骨肉瘤是由腫瘤性造骨細胞、腫瘤性骨樣組織及腫瘤骨所組成。分化較成熟、骨化明顯、腫瘤骨較多的骨肉瘤稱爲成骨性骨肉瘤（osteogenic sarcoma），其惡性程度較低，生長較慢；如造骨細胞分化較原始或呈胚胎型，只有輕度骨化，腫瘤骨稀少的骨肉瘤稱爲溶骨性骨肉瘤（osteolytic sarcoma），其惡性程度較高，生長較速。溶骨性骨肉瘤多發生於骨的松質骨；成骨性骨肉瘤多發生於密質骨。
骨肉瘤的早期症狀是患部發生間歇性麻木和疼痛，但很快即轉變爲持續性劇烈疼痛，並伴有反射性疼痛；以後腫瘤迅速生長，牙槽突及頜骨發生膨脹或破壞，牙鬆動、移位。腫瘤穿破骨密質及骨膜後，面部可出現畸形，表麪皮膚靜脈怒張，呈暗紅色。當腫瘤較大，血運豐富時，局部溫度可增高。骨質破壞過多時，可發生病理性骨折。
骨肉瘤一般沿血循環轉移，最常見是肺、腦與骨，但與長骨骨肉瘤比較，頜骨骨肉瘤的遠處轉移率也不太高。偶爾可沿淋巴擴散而轉移至區域淋巴結。
骨肉瘤中由放射治療引起的放射後骨肉瘤其放療後的潛伏期平均爲14年。在國外，由於放射治療比較發達，早期對良性病變採用放射治療者很多，據信，在接受70Gy以上劑量的病員中有約0.2%的機會發生放射後骨肉瘤。
10.3.2 （2）軟骨肉瘤
軟骨肉瘤也是口腔頜面部骨源性肉瘤中最常見者。國內5校的口腔病理標本統計分析，在161例口腔頜面部骨源性肉瘤中有55例，佔34.2%。但Neville卻認爲，軟骨肉瘤甚少，在全身骨腫瘤中僅佔10%左右，而在頭頸部其發生率不到1%。他認爲一些單位報道的頜骨軟骨肉瘤病例數較多，可能是由於病理診斷標準不一，將軟骨性骨肉瘤（chondrogenic osteosarcoma）納入軟骨肉瘤中所致。
軟骨肉瘤可發生於任何年齡，平均年齡30歲左右。上下頜骨發生比例大致相等。男稍多於女。臨牀常爲無痛性，逐漸長大的腫塊，除此外臨牀表現與骨肉瘤大致相同。
間葉性軟骨肉瘤較爲罕見，發病年齡稍輕，峯值在10～30歲， 1/3～1/4發生於顱面部。其特點是病程發展快，腫塊伴有疼痛。
與軟骨肉瘤比較，間葉性軟骨肉瘤惡性程度很高，淋巴道及血循轉移快，預後很差。
10.3.3 （3）骨纖維肉瘤與惡性纖維組織細胞瘤
與軟組織纖維肉瘤相比，骨源性纖維肉瘤較少。骨纖維肉瘤可起源於松骨質，也可來自骨膜，後者有時被劃入軟組織肉瘤範疇。據信以前被診斷爲骨纖維肉瘤的病例，現在多被更正爲惡性纖維組織細胞瘤或其他類型的腫瘤。因而，近年來被診斷爲骨纖維肉瘤的病例數日趨減少。
骨纖維肉瘤好發於長骨，僅約15%發生於顱面部，其中下頜骨好發。男女差別不大，平均發病年齡40歲左右。臨牀除腫塊外，伴有疼痛、麻木、牙鬆動等症狀。
80年代以來，國內一組資料報道被診斷爲骨惡性纖維組織細胞瘤者有14例，男女相等，中位年齡37.5歲，與前述纖維肉瘤相似。發生於上頜骨者9例，下頜骨5例，這一點與纖維肉瘤又有一定差異。其臨牀症狀除腫塊外常伴神經症狀，諸如疼痛、麻木、甚至出現面癱爲其特點。
10.3.4 （4）尤文肉瘤
尤文肉瘤是好發於脛骨及盆骨的原發性骨惡性腫瘤，約佔全身骨惡性腫瘤的10%；發生於頜面骨者不到3%，其中又以下頜骨發生爲多。國內5校口腔病理標本統計分析中共7例，佔161例口腔頜面部骨源性肉瘤的4.4%。
雖然對尤文肉瘤的組織來源尚有所爭論，但目前多傾向於來自神經外胚葉細胞的衍化。
尤文肉瘤主要發生在青少年。5～20歲最好發。有一定種族特異性，白人爲主，很少發生於黑人及亞洲人。男稍多於女。
伴有疼痛的進行性腫脹是最常見的臨牀表現。有時還可出現發熱，白細胞增多，血沉加快等症狀，致被誤診爲骨髓炎。
10.4 骨肉瘤的UICC臨牀分類分期如下
適用於所有原發性惡性骨腫瘤，但除外多發性骨髓瘤、密質旁骨肉瘤（juxtacortical osteosarcoma）及密質旁軟骨肉瘤（juxtacortical chondrosarcoma）。必須有組織學證實以便進行組織學分類。
10.4.1 （1）區域性淋巴結
10.4.2 （2）TNM臨牀分類
T0：原發竈隱匿
10.4.3 （3）G組織病理分化度
Gx：分化度不能評估
G1：高分化
G2：中分化
G3：低分化
G4：未分化
10.4.4 （4）臨牀分期
ⅠA期： G1，2 T1 N0 M0
ⅠB期： G1，2 T2 N0 M0
ⅡA期： G3，4 T1 N0 M0
ⅡB期： G3，4 T2 N0 M0
Ⅲ期： 未定
ⅣA期： 任何G 任何T N1 M0
ⅣB期： 任何G 任何T 任何N M1
10.4.5 （5）口腔頜面部骨源性肉瘤小結
T1：骨密質內
T2：骨密質外
N1：區域性轉移
G1：高分化
G2：中分化
G3：低分化
G4：未分化
11 輔助檢查
口腔頜面部骨源性肉瘤的診斷主要靠X線、CT，應列爲診斷的基本信息。
口腔頜面部骨源性肉瘤X線的基本特徵爲：①軟組織陰影伴骨破壞，呈不規則透射陰影；②有時有骨質反應性增生及鈣化斑、塊出現；③牙在腫瘤中多呈漂浮狀。除此外不同的骨肉瘤還可具有不同的特殊性表現。
X線片見成骨型骨肉瘤的骨質增殖明顯，有不規則的骨刺形成日光放射狀影像。溶骨性骨肉瘤骨質呈不規則破壞，新生骨質很少或全無，嚴重者可見病理性骨折；骨肉瘤可引起一定程度的骨膜反應。骨膜反應和皮質間有一透亮間隙。腫瘤向外發展骨膜反應性增生迅速時則形成袖口狀骨膜反應，越靠近腫瘤處新生骨越多，形成三角形。腫瘤突破處骨膜可被破壞，其殘端投影呈袖口狀，新生骨在腫瘤的上下端堆積而形成三角形隆起，稱爲“Codman三角”或骨膜三角。腫瘤波及牙者，其牙呈漂浮狀。
臨牀上應注意的是早期的骨肉瘤可表現爲某些牙出現對稱性的牙周間隙增寬，如病員伴有疼痛不適等症狀時應予以高度警惕。
軟骨肉瘤X線表現爲骨質破壞，呈境界不清的透光區，其間雜有不規則斑塊狀鈣化點。腫瘤浸潤入軟組織中，可見軟組織中有“毛髮蓬鬆”狀陰影，有的呈分葉狀透明陰影，無鈣化點。
軟骨肉瘤的早期也可呈現有關牙出現對稱性牙周間隙增寬的徵象。
骨纖維肉瘤及惡性纖維組織細胞瘤的X線表現則無特異性，主要爲溶骨性病損，極少因反應性增生而出現緻密度變化。
尤文肉瘤的X線典型表現爲由於骨密質層的膨脹和破壞而產生的“洋蔥皮樣（onion-skin）”變化；但這種變化多見於長骨，而罕見於頜骨。
12 口腔頜面部骨源性肉瘤的診斷
除臨牀表現外，口腔頜面部骨源性肉瘤的診斷主要靠X線、CT，應列爲診斷的基本信息。
爲了排除遠處轉移，對具有血循轉移可能的病員還應常規行胸部X線或CT檢查；有條件的單位還可行ECT檢查以確定有無遠處轉移。
13 鑑別診斷
成骨性骨肉瘤需與邊緣性下頜骨骨髓炎鑑別，後者有炎症病史，特別是引起炎症的常見原因阻生牙的存在，骨髓腔密度增高，皮質外骨質團塊狀增生，不見放射狀骨質增生。溶骨性骨肉瘤與中央性頜骨癌很難鑑別，常需靠病檢確診。
口腔頜面部骨源性肉瘤還應與牙源性肉瘤及其他頜骨中心性病變，如中央性頜骨癌，組織細胞增生症等相鑑別。這些病變的X線表現除具有中心性破壞特點外，更多還具有牙源性腫瘤特別是囊性病損的特徵，可作爲鑑別的參考。最後的鑑別則常常還要依靠病理活檢才能確定。
14 口腔頜面部骨源性肉瘤的治療
14.1 原發腫瘤的處理
口腔頜面部骨源性肉瘤的基本治療是以手術爲主的綜合治療。手術須行大塊根治性切除，特別要強調器官切除的概念，以避免因管道或腔隙傳播而導致局部復發。
14.2 轉移病竈的處理
對口腔頜面部骨源性肉瘤的區域性淋巴結或遠處轉移處理原則與軟組織肉瘤基本相同。
鑑於口腔頜面部骨源性肉瘤具有遠處轉移的特點，近年來加用術前後化療者愈來愈多，而且收到了一定的效果。例如骨肉瘤加用化療後，可使骨肉瘤的生存率從20%提高到60%；對已有廣泛肺轉移者也有明顯緩解作用。
口腔頜面部骨源性肉瘤常選用的化學藥物爲甲氨蝶呤（MTX）、長春新鹼（VCR）、多柔比星（ADM）以及環磷酰胺（CTX）。在用法上多主張大劑量衝擊治療。
14.3 綜合治療
放射治療除尤文肉瘤有一定敏感度外對其他口腔頜面部骨源性肉瘤大多不敏感，但也可作爲術前後的輔助治療措施。對尤文肉瘤採用三聯（手術、放療、化療）療法可使生存率提高數倍以上。