3 概述
吉特林綜合徵（Gitlin syndrome）病變基因位於X染色體，爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治療參見重症聯合免疫缺陷病。患兒多在幼兒期死亡，但生存期比重症聯合免疫缺陷病長。
13 吉特林綜合徵的治療
13.1 一般療法
13.1.1 （1）加強護理和營養
13.1.2 （2）預防感染
應注意隔離，儘量減少與病原體的接觸。對重症聯合免疫缺陷病，必須將患兒長期置於無菌倉內護理，直至重建免疫功能。
13.1.3 （3）避免接種疫苗
對疑似免疫缺陷的新生兒，應禁止接種牛痘、凍幹卡介苗等活疫苗，以免因接種牛痘而發生全身性牛痘疹，接種凍幹卡介苗引起全身性播散而致死。也應避免接種麻疹和脊髓灰質炎疫疫苗。
13.2 抗感染療法
由於細胞免疫和體液免疫能力均低下，機體無法殺傷感染的病毒、細菌、真菌等病原體，因此，一旦發生感染，應選擇廣譜抗生素、有效的抗病毒製劑和抗真菌藥物進行治療。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴散，故還應使用殺菌性抗生素進行治療。
13.3 免疫替補療法
13.3.1 （1）體液免疫缺陷的替補
對重症聯合免疫缺陷病患者，不能輸注含免疫活性細胞的製劑，如全血、含白細胞的血漿等，以免發生GVHR。
人血丙種球蛋白：也可每月輸注人血丙種球蛋白600m1/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。