3 概述
骨樣骨瘤系骨內病變，特點是瘤體基質內含鈣化程度不同的由骨樣組織構成的小核島（nidus）。另外瘤體中還有含血管豐富的疏鬆結締組織形成瘤穴，瘤體四周環以緻密硬化骨。1935年Jaffe明確本病以前均誤診爲“硬化性化膿性骨髓炎”或“侷限性骨皮質膿腫”。骨樣骨瘤屬少見良性腫瘤。好發年齡爲15－25歲，好發部位以下肢長骨爲主。疼痛爲主要症狀，影響睡眠，疼痛進行加重，多數可用阿司匹林止痛，並以此作爲診斷依據。若病損在關節附近，可出現關節炎症狀，影響關節功能。主要依靠臨牀表現及X線檢查診斷。一旦明確診斷爲骨樣骨瘤，應手術治療，將瘤巢及其外圍的骨組織徹底清除，可防止復發，術後疼痛很快消失。
11 發病機制
11.1 大體檢查
在完整的標本中，腫瘤與周圍骨組織分界清楚，呈圓形或橢圓形，體積較小，直徑一般在1cm左右，很少超過2cm。周圍組織發生反應性硬化，腫瘤位於其中心。腫瘤的色澤和堅度，隨其構成成分而異。當骨樣組織佔優勢時，核心呈棕紅色，間或夾雜有黃色或白色斑點，質地爲顆粒狀或沙礫狀，X線檢查爲一透明區。當核心爲密集的骨小梁構成時，則呈紅白色，質地堅硬而緻密，X線爲一密度增深區。腫瘤與周圍骨組織有一狹窄的、環狀的充血帶分隔。周圍骨組織一般有反應性骨質硬化現象，尤其是腫瘤發生於骨皮質者最明顯。
11.2 顯微鏡檢查
骨樣骨瘤巢穴中可有不同成熟階段的骨質，並有豐富的血管結締組織基質，有不同比例的骨樣組織及新生骨小梁。當核心在肉眼檢查外表緻密而堅實時，鏡下則表現爲緊密排列的不典型的新生骨小梁，小梁間有擴大的血竇。新形成的骨小梁每有骨母細胞覆襯，並常有少數破骨細胞（圖1）。
12 骨樣骨瘤的臨牀表現
骨樣骨瘤好發於7～25歲之間。男性與女性之比爲3∶1。
骨樣骨瘤最多見於股骨和脛骨，其他部位也可發生，腓骨、肱骨、椎體、距骨和跟骨均可見到，但肋骨、髂骨、髕骨、蹠骨和指骨罕見。
骨樣骨瘤的大小是這種病變的另一個特點，有人限定其大小爲1cm，但也有人報道爲1.5cm，總之體積不大。
疼痛爲其主要症狀。如果沒有疼痛，則診斷值得懷疑。疼痛的特點是夜間劇烈，當服用小量水楊酸即可使疼痛緩解。疼痛的性質常爲鈍痛或刺痛。開始輕微，且呈間斷性，故時有幾個月至幾年纔來就診。以後疼痛加重，變成持續性。也可能伴有局部軟組織腫脹或壓痛。疼痛的機制尚不清楚。有人認爲是腫瘤組織內產生的前列腺素產物可以造成血管壓力改變，刺激了局部神經末梢。這種看法是由於在病變核心的周圍纖維帶內或是在覈心的本身中發現有無髓鞘的神經纖維存在而受到支持。
骨樣骨瘤的其他臨牀表現可與病人發病年齡，所侵犯骨的部位有關。在骨未成熟時，可以出現肌肉萎縮、骨骼畸形。如骨樣骨瘤位於脊柱骨則可出現斜頸，脊柱僵硬，脊柱側彎。而位於關節內的骨樣骨瘤則可出現關節局部壓痛、滑膜腫脹、活動受限等症狀。骨樣骨瘤可以有各種臨牀表現，但實驗室檢查一般均爲正常。
15 輔助檢查
15.1 X線檢查
典型的X線表現爲：一個直徑＜1cm的橢圓形或圓形的中心X線透明區，周圍被一均勻的硬化帶所包繞的病變。實際上並非完全如此典型，脊柱、腕骨、足骨部位骨樣骨瘤與長管狀骨上骨樣骨瘤的表現可以不一樣。同時病變可發生在骨幹、髓腔或骨松質中，或發生在骨膜下，而造成不同的X線徵象。
15.1.1 （1）長管狀骨
位於長管狀骨的骨樣骨瘤常發生在骨幹上，在骨皮質內有一放射性透明陰影，這一陰影稱之爲巢穴，巢穴內可以有不同程度鈣化竈。巢穴周圍是由硬化骨質包繞並伴有骨皮質增厚（圖2）。這是由於骨膜下及內骨膜新骨形成所致。在極罕見的情況下，同一骨可以有幾個骨樣骨瘤，每一個骨樣骨瘤都有着自己的巢穴。骨樣骨瘤周圍硬化帶的反應範圍不一，有時可以將巢穴完全充滿，其巢穴是否存在以及其形態應藉助X線斷層或CT進一步檢查，加以確定。在股骨頸部位的骨樣骨瘤常發生在股骨頸的內側面，巢穴位於骨膜下或骨皮質內。在正常情況下股骨頸內側皮質較厚，因而如果有輕度骨皮質增厚常使診斷困難。另外在骨皮質增厚並有透光區的部位，應注意與應力骨折相鑑別。
15.1.2 （2）腕、跗骨及骨骺
在腕、跗骨以及長管狀骨的骨骺部位的骨樣骨瘤，常發生在骨松質中，X線表現爲部分或全部鈣化的圓形病變。而周圍缺少反應性骨硬化，這種表現與骨皮質上骨樣骨瘤的表現完全不同，在診斷上較爲困難。如發生在兒童骨骼尚未成熟者，骨骺部位骨樣骨瘤可以造成骨骼發育畸形。
15.1.3 （3）手、足部的小骨
在掌、蹠、指骨內骨樣骨瘤，如位於骨皮質中，其表現與長管狀骨所見相同。如果位於骨膜下，則可見到周圍骨皮質產生“扇貝”樣改變。在手、足部小骨的骨樣骨瘤常伴有軟組織腫脹。
15.1.4 （4）關節內
如骨樣骨瘤發生在關節內，可以造成疼痛、軟組織腫脹、關節積液及關節活動受限。常易誤診爲關節疾患。檢查中應特別注意。
15.1.5 （5）脊柱
由於脊柱的解剖結構複雜，在普通X線片上骨質常被周圍軟組織遮擋，臨牀表現可以有不同症狀，因而對脊柱部位骨樣骨瘤的診斷十分困難。其臨牀表現常爲劇烈的放射性疼痛，夜間或活動脊柱時加重。大多數病人伴有脊柱側彎，稱之爲疼痛性脊柱側彎。因此，在脊柱側彎並伴有明顯疼痛時，常認爲這是脊柱上骨樣骨瘤的重要臨牀表現。當然這一症狀並非脊柱骨樣骨瘤所特有的。頸椎上的骨樣骨瘤則可以呈斜頸。脊柱上的骨樣骨瘤很少有神經系統症狀。
脊柱上骨樣骨瘤特點是位於脊柱側彎的凹側面，靠近側彎的頂點。可在椎弓根、椎板、關節突，偶有在橫突上見到一硬化區。在普通X線片上發現放射線透明的巢穴非常困難，需藉助斷層或CT檢查的幫助。應該強調在脊柱的後部結構上如果發現有一硬化性骨病竈，是骨樣骨瘤的診斷重要徵象，但是骨轉移癌、感染、脊柱炎等也可有這種表現，應注意鑑別診斷。
15.2 核素掃描和γ閃爍照相
骨樣骨瘤病人術前做核素掃描和γ閃爍照相，應作爲常規檢查。對脊柱部位骨樣骨瘤，由於X線診斷不準確，而核素掃描對病變部位檢查敏感、可靠。應用核素掃描可使骨樣骨瘤出現雙密度徵：即在骨樣骨瘤的巢穴閃爍活性增強，而在周圍硬化區放射性核素集聚得較少。這一徵象對骨樣骨瘤的診斷有幫助。
15.3 CT
16 骨樣骨瘤的診斷
對病程長，局部持續性疼痛及壓痛。X線片見增厚的骨皮質內有瘤巢，或在骨松質內有硬化骨圍繞的侷限性骨質透明區，或產生侷限性骨破壞者，均應考慮骨樣骨瘤。CT檢查及血管造影有助於瘤巢的定位。
17 鑑別診斷
骨樣骨瘤應與下列疾病鑑別：
17.1 骨皮質膿腫
骨皮質膿腫系因毒力較弱的化膿菌感染所致。脛骨爲好發部位，局部有紅、腫、熱、痛炎症表現。X線片表現爲骨皮質侷限性缺損，周圍骨質緻密，可有小的死骨形成。術中見骨腔內含有膿液、肉芽組織。鏡下見大量多核白細胞及淋巴細胞浸潤。
17.2 骨斑病
X線片見骨內有侷限性圓形和卵圓形骨質密度增加陰影，無硬化陰影圍繞，臨牀上無任何症狀。