廣泛性特發性毛細管擴張

疾病 皮膚血管病及淋巴管病 皮膚科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 概述

泛發性特發性毛細血管擴張(generalized essential telangiectasia)是指四肢、軀幹大面積靜脈毛細血管擴張而不伴其他皮損的疾病,多發生於40~50歲女性,損害爲廣泛性線狀毛細血管擴張。初發損害位於小腿,而後擴展至大腿、腹部、臀部和上肢等處。本病尚無特效療法,治療病竈感染和口服抗生素對部分病例可能有效。

3 英文名稱

generalized essential telangiectasia

6 ICD號

I73.8

7 流行病學

發生於40~50歲女性。目前沒有其他相關內容描述。

8 病因

病因尚不明確。

9 病機

有人報道1例口服四環素治癒,另1例在鼻竇感染痊癒後皮損消失,提示細菌毒素可能引發本病。還有作者發現,本病中擴張的血管內皮細胞缺乏鹼性磷酸酶

10 泛發性特發性毛細血管擴張的臨牀表現

泛發性特發性毛細血管擴張發生於40~50歲女性,損害爲廣泛性線狀毛細血管擴張。初發損害位於小腿,而後擴展至大腿、腹部、臀部和上肢等處,皮損可呈泛發性、單側性或侷限於某一較大區域如下肢、上肢、軀幹或沿皮神經走行區分佈,散在或互相融合。亦可表現爲細小血管瘤。部分患者結膜口腔黏膜亦可受累,但無系統性病變及出血現象。

11 組織病理檢查

真皮上部毛細血管擴張、充血,管壁缺陷。僅由內皮細胞組成、用顯示血管動脈部分的鹼性磷酸酶活性的組織化學染色爲陰性,說明擴張的毛細血管毛細血管袢的靜脈部分。

12 診斷

根據發生四肢、軀幹的靜脈毛細血管擴張,廣泛分佈而不伴其他損害即可診斷。

13 鑑別診斷

泛發性特發性毛細血管擴張需與其他原因引起的毛細血管擴張鑑別。

1.不典型的遺傳性出血性毛細血管擴張症  皮損易發生於身體上部,分佈廣泛,對稱,有出血傾向。

2.伴系統性疾病的毛細血管擴張  有各系統性原發病表現,組織化學染色顯示在末梢小動脈毛細血管動脈端的內皮細胞中含有活性的鹼性磷酸酶。而本徵則無。

14 泛發性特發性毛細血管擴張的治療

泛發性特發性毛細血管擴張尚無特效療法,治療病竈感染和口服抗生素對部分病例可能有效。

15 預後

有人報道1例口服四環素治癒,另一例在鼻竇感染痊癒後皮損消失。

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