2 註解
當血漿脂質濃度超過正常高限時稱高脂血症。血漿脂蛋白超過正常高限時稱高脂蛋白血癥。高脂血症常反映於高脂蛋白血癥。臨牀上常見於未控制的糖尿病、粘液性水腫或甲狀腺機能減退症、動脈粥樣硬化、腎病綜合徵、膽汁性肝硬化、胰腺炎。爲代謝病中常見的重要病症。
3 臨牀表現
1.Ⅰ型高脂蛋白血癥(高CM血癥) (1)血漿甘油三脂嚴重增高(可達
11.3-
45.2mmol/L),膽固醇輕度升高。 (2)4℃過夜的血清有乳糜微粒(CM)。極低密度脂蛋白(VLDL)和低密度脂蛋白(LDL)值≥正常。 此型臨牀見於小兒或非肥胖非糖尿病青年嚴重高甘油三脂血癥患者,可反覆發生胰腺炎、肝脾腫大、脂血性視網膜炎及發疹性黃瘤。
2.Ⅱ型高脂蛋白血癥:(高LDL血癥) 膽固醇增高(TC≥5.7mmol/L)和低密度脂蛋白-膽固醇增高(LDL-C>3.90mmol/L)。 本型多見於家族性高膽固醇血癥,少數繼發於甲狀腺機能低下。
3.Ⅲ型高脂蛋白血癥(高β-VLDL血癥): (1)膽固醇(TC)和甘油三脂(TG)同時增高,且TC:TG=1。 (2)病人極低密度脂蛋白-膽固醇(VLDL-C)與甘油三脂(TG)之比值>0.3(正常人<0.25); (3)瓊脂電泳顯示寬β帶,故本病又稱寬β病; (4)本病常見於家族性或見於未控制的糖尿病,易併發冠心病。
4.Ⅳ型高脂蛋白血癥(高VLDL血癥): (1)輕度甘油三脂升高(TG>1.69mmol/L)而膽固醇(TC)正常。 (2)本症常肥胖,有糖尿病或高尿酸血癥,但無黃瘤。
5.Ⅴ型高脂蛋白血癥: (1)甘油三脂明顯升高(TG>4.52mmol/L,常常大於11.3mmol/L),膽固醇中度升高。 (2)在4℃過夜之血漿有乳糜微粒,血漿渾濁,VLDL升高,LDL≤正常。 (3)本型多見於成人、肥胖、高尿酸血癥及糖尿病患者,飲酒,服用外源性雌激素及腎功能不全可加重本病。
4 診斷依據
1.根據血脂蛋白電泳,血清外觀來進行判斷,醫師必須從有關疾病、家族史、飲食習慣等方面探索疾病病因。 血清外觀:將血清放置於4℃冰箱18-20小時後觀察其渾濁度。下層澄清者屬Ⅰ型;完全澄清者可能爲正常血清或Ⅱ、Ⅳ型;均勻渾濁者見於Ⅳ、Ⅲ型;頂層“奶油層”,其下渾濁爲Ⅴ型。
2.脂蛋白電泳:當β脂蛋白帶深染,膽固醇單獨升高,TG正常,屬Ⅱ型;膽固醇增高,TG150-400mg/dl爲Ⅱb型;膽固醇正常,單純TG增高伴前β帶深染屬Ⅳ型,偶屬Ⅲ型;膽固醇升高,TG400-1000mg/dl,屬Ⅳ或Ⅴ型。
5 治療原則
1.飲食治療:低脂肪飲食;Ⅴ型者需控制膽固醇、糖及脂肪;對於內源性高甘油三脂血癥者(Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ型)應限制糖及總熱量,減輕體重。高膽固醇血癥(Ⅱ型):低膽固醇、低飽和脂肪酸飲食。
2.藥物治療。
3.運動療法。