1 概述
腹繭症（abdominal cocoon） 以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內爲其特徵，故又名先天性小腸禁錮症、小腸繭狀包裹症、包膜內粘連性腸梗阻和小腸節段性纖維包裹症羣、腹腔繭狀包裹症等。本病爲一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻。1978年由Foo首先報道並命名。臨牀上缺乏對其認識，診斷時常較困難。腹繭症治療以手術爲主，絕大多數病人手術後症狀消失，少數遺留症狀病人經非手術治療，可緩解症狀。
8 病因
8.1 繼發於某種腹腔內炎症
Foo等認爲本病多發於女性，發病時間常在月經初潮2年內，推測可能系月經血經輸卵管反流進入腹腔，誘發亞臨牀原發性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據發病的地區性和好發於青少年女性的特點，推測可能系易經生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的後遺症。但這些推測尚未被證實，而且不能解釋男病人的發病，從手術中發現包膜內腸間粘連也有別於一般感染所致腹膜粘連。
8.2 先天性發育異常
多數學者認爲腹繭症是先天性發育異常加上後天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，與壁層腹膜無粘連，一些包膜病理檢查證實爲腹膜結構，腹內伴發畸形率較高（54.3%），常爲大網膜缺如。由此推測可能系大網膜發育異常或小腸系膜呈雙套筒發育所致，造成包膜內腸粘連的原因可能與後天因素有關。還有學者認爲腹繭症是一種先天性十二指腸旁疝或結腸系膜疝。
8.3 藥物影響
Seng報道的病例中有服用普萘洛爾（心得安）的病史（80mg/d），認爲普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控制細胞正常增生的環磷酸腺苷酸（cAMP）及環磷酸鳥苷酸（cGMP）的比例，導致膠原過度增生和腹腔纖維化。
8.4 原發性腹膜炎
Francis注意到腹繭症在肝硬化、腎炎、惡性腫瘤及心力衰竭伴腹水病人中發生率較高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流術後多見。王榮華則報道結核性腹膜炎病人發病率高。
9 發病機制
小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹，程度不一，從Treitz韌帶到末端迴腸的全部或部分小腸，被繭狀包裹成團塊狀、馬蹄形或U形，包膜與相鄰壁腹膜無粘連，少數與盆壁或側腹膜融合，部分可累及結腸、胃、膽囊和子宮及附件。包膜厚薄不均，增厚處呈乳白色，包膜內小腸間或包膜間可有疏鬆粘連、胃分離，包膜可局部增厚，形成縮窄環或束帶壓迫腸管形成梗阻，腸梗阻發生率約爲57%，腹繭症伴腹腔內畸形率較高，約爲54.3%，常見的是大網膜缺如或發育不全，肝左葉缺如、遊離盲腸等，腹繭症包膜病理檢查結果可有2種情況：①纖維式膠原組織呈慢性炎症改變。②腹膜組織綜合資料分析病理改變不一，包膜可能來源於腹膜組織。
10 腹繭症的臨牀表現
平常腹繭症病人並無症狀，92%的病人以腸梗阻就醫，其中亞急性和慢性腸梗阻佔71.4%，一些病人是在腹部手術時偶爾發現本病。部分病人伴有腹部包塊，發生率爲69%。Francis認爲本病的臨牀特點爲：①青年女性，有不明原因的腸梗阻。②既往有類似發作史，可自行緩解。③常表現爲腹痛及嘔吐，但缺乏腸梗阻的四大典型症狀。④觸診腹部有無壓痛的包塊，質地軟。
13 其他輔助檢查
13.1 B超
提示腫物爲粘連的腸管，外被有弱回聲組織，不能觀察到有無腹水及包裹腸管有無蠕動。
13.2 X線鋇餐檢查
可見小腸受壓、緊縮、小腸整塊移動或迴腸末段狹窄等徵象，鋇劑通過小腸的時間明顯延長，短縮的腸繫膜及纖維內壁的粘連可使小腸出現類似結腸袋樣的徵象（圖1）。
