7 關於肺隔離症
在胚胎髮育過程中，部分肺組織與正常肺組織隔離開來形成肺隔離症。
被隔離的肺組織與正常肺葉包在同一個髒層胸膜中稱爲葉內型肺隔離症。隔離的肺組織有自己獨立的髒層胸膜，則稱葉外型肺隔離症（圖5.4.4.1-1）。少數肺隔離症與正常肺葉不通，大多數肺隔離症通過Kohn孔和（或）細支氣管與正常肺相通，但無呼吸功能，無炭末或有極少量炭末沉着。顯微鏡下可見柱狀纖毛上皮，不規則的支氣管樣結構，囊內含有黏液。不論葉內型還是葉外型都有異常的血管系統。動脈供應可來自胸主動脈、腹主動脈及其分支，靜脈迴流入正常肺靜脈是葉內型肺隔離症最常見的類型。葉外型可由體動脈供血，體靜脈迴流。極少數由雙重動脈供血和（或）雙重靜脈引流。個別病例則無動脈供血也無靜脈引流，僅靠局部小血管供血。約14%的肺隔離症還合併有其他異常的畸形。
與支氣管不相通的肺隔離症幾乎全無症狀，X線檢查時偶可發現肺內陰影。肺隔離症一旦與鄰近肺葉相通，將導致感染而出現發熱、胸痛、咳嗽、咯血或血性膿痰。患側呼吸音低並常有囉音。經抗生素治療症狀能暫時緩解，但常復發。
診斷靠胸部X線檢查和血管造影。X線胸片常見肺下葉後基底段有不規則三角形，多邊形或橢圓形陰影，密度均勻，邊緣銳利，長軸指向內後方。斷層片可見腫塊與膈肌之間有條索狀陰影。MRI和CT掃描可幫助診斷，血管造影能證實此條索影中有異常血管。不能做上述檢查的新生兒和嬰兒，可採用彩色多普勒超聲診斷確診。合併感染的肺隔離症，周圍有炎症，腫塊中有囊腔，易誤診爲肺囊腫或慢性肺化膿症（圖5.4.4.1-2，5.4.4.1-3）。
10 手術步驟
1.一般採用標準後外側切口開胸，受累肺葉常有炎性反應並伴有局部淋巴結腫大。
2.顯示左肺下葉葉內型肺隔離症（圖5.4.4.1-4）。向前牽開已萎陷的左肺下葉，切開降主動脈外膜，由其發出至隔離肺的異常血管被解剖分離出來。小心地向膈肌方向分離，有時可能還有幾條異常動脈穿過膈肌到隔離肺組織供血。這些血管必須結紮加縫扎後再切斷（圖5.4.4.1-5）。
3.發出到隔離肺去的異常血管全部解剖分離、結紮、切斷之後，再解剖斜裂。按照肺葉切除的常規步驟解剖、結紮、縫扎並切斷肺葉動脈和靜脈（圖5.4.4.1-6）。然後處理支氣管。
4.右側病變應在心臟後面，下腔靜脈外側切開縱隔胸膜，在食管的前面解剖分離出異常動脈。與左側一樣，可能有1支或多支異常動脈穿過膈肌到隔離肺組織供血。解剖分離、結紮、切斷所有異常血管之後再按正常順序做肺葉切除（圖5.4.4.1-7）。
11 術中注意要點
如果術前已明確診斷或已考慮到此病，手術中提高警惕，入胸後先解剖、結紮異常血管多能避免意外大出血。因此外科醫生應牢記：“少見的異常血管以及與支氣管相通的消化道瘻管可能與某些囊腫或肺化膿症有關”。手術時應注意探查，先用手指觸摸有無血管搏動，然後再解剖分離。病肺反覆感染，緊密粘連，使解剖分離和手術野暴露困難。在分離粘連時，操作要輕柔，探查要仔細、全面，切忌在分離不清的情況下盲目鉗夾和切斷，防止異常血管斷裂後回縮至膈下或其他部位造成大出血。
隔離肺不但血管變異大，有時甚至與食管、胃腸道或肝臟有瘻管交通。術中應仔細解剖辨認和妥善處理。
由主動脈發出到隔離肺的異常動脈往往缺少肌層，而具有較厚的彈力層，血管壁脆而硬，極易退化變性，因此在結紮異常動脈時打結過鬆容易滑脫，線結過緊容易割裂血管壁引起術中和術後出血。術者應掌握適度。