4 別名
肺錯構瘤摘除術；excision of hamartoma of the lung
7 概述
1906年Hart首次報道肺錯構瘤，在肺良性腫瘤中居第一位，Arrigoni等（1970）報道佔77%。它的病理學特徵是正常組織的不正常組合和排列。其來源和發病機制至今不明，有人認爲錯構瘤是構成支氣管的一片組織，在胚胎髮育時期倒轉，脫落，並被正常肺組織所包繞。錯構瘤生長很慢，Hansen等（1992）報道其生長速度通常爲3.2±2.6mm/年。錯構瘤的成分主要是軟骨，佔絕大部分，因此，也有稱之爲“軟骨瘤”或“軟骨黏液錯構瘤”的。脂肪組織也比較多見，還有平滑肌纖維，腺體和上皮細胞。90%的肺錯構瘤單發在肺周邊部，多發肺錯構瘤偶見報道。8%～10%的肺錯構瘤長在支氣管內。文獻上有肺錯構瘤惡變的報道，但因缺乏證據難以令人信服。
發病年齡多在中年，男、女之比爲2∶1。肺錯構瘤可合併胃上皮樣平滑肌肉瘤及腎上腺外有功能性副神經節瘤，並稱之爲三聯綜合徵。這種情況多發生在中年婦女。
周邊部肺錯構瘤患者多無症狀。支氣管內錯構瘤可引起咳嗽、咯血及肺部感染。
胸部X線片上，周邊部肺錯構瘤表現爲肺內邊緣光滑的腫塊影，有時呈分葉狀或邊緣呈圓凸狀，直徑1～2cm者居多。10%～30%的患者可在陰影內看到鈣化點。支氣管內錯構瘤本身在X線片上不易看到，但阻塞支氣管後引起的肺不張、肺炎或肺膿腫能提示它的存在（圖5.4.3.1-1，5.4.3.1-2）。
錯構瘤在CT上可顯示“爆米花”樣或散在的鈣化，雖然X線斷層片也可看到這些鈣化，但高分辨率的CT顯示它更容易。50%的肺錯構瘤，其中的脂肪組織能被CT檢出（低CT值），若在CT上能顯示脂肪組織的存在，則很可能是良性錯構瘤（圖5.4.3.1-3A、B）。
氣管鏡和活體組織檢查對肺周邊部錯構瘤無多大意義。支氣管內錯構瘤可行該項檢查。
Hamper等（1985）報道經皮肺穿刺活檢在85%的肺錯構瘤中可得到診斷信息，並且穿刺標本的組織學檢查比細胞學檢查陽性率高，但因錯構瘤比較堅韌，故穿刺後的氣胸發生率高達50%。因此，只有不適合手術治療而又高度懷疑爲錯構瘤的患者才進行這項檢查。
肺錯構瘤如果診斷已明確，特別是有肺穿刺組織學診斷根據者，觀察一段時間而不進行手術是可以的。觀察期間如腫瘤明顯長大，則應立即行外科治療。
如果診斷不明確，則應行切除術。因爲：①不能除外肺癌，結核瘤或其他良性腫瘤；②部分患者，特別是支氣管內型者有明顯的呼吸系統及全身症狀；③很多患者由於診斷不明而有很大心理負擔；④肺癌和肺錯構瘤的關係尚未明確。KarsiK等（1980）報道肺錯構瘤患者患支氣管肺癌（同時或異時）的機會是正常人的6.3倍，他們認爲二者有病因學的聯繫。Vanden Bosch等（1987）在154例肺錯構瘤患者中，發現了6例同時型和5例異時型支氣管肺癌，其發生率爲7%。然而，他們認爲這是一種巧合。