惡性網狀細胞病

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

è xìng wǎng zhuàng xì bāo bìng

2 註解

惡性組織細胞是原發於單核——巨噬細胞系統的一種惡性增生性疾病。主要臨牀表現有發熱、肝、脾、淋巴結腫大,全血細胞減少和進行性衰竭。 本病可見於各種年齡,以青壯年居多,男多於女。病變分佈廣泛而極不規則,因此,臨牀表現多種多樣以至早期常易誤診。目前尚無特效治療,病人多在半年內死亡。

3 臨牀表現

1.起病急驟,病勢兇險,病情進展迅速;

2.發熱:多爲不規則高熱,也可有馳張熱、稽留熱間歇熱,用抗生素激素治療往往無效;

3.進行性貧血乏力消瘦、衰竭及出血傾向;

4.部分病例有腹瀉、胸腹腔積液,晚期可有黃疸

5.肝、脾、淋巴結腫大及皮膚損害表現。

4 診斷依據

1.病史:(1)起病急驟,病勢兇險;(2)發熱,多爲不規則高熱,也可有馳張熱和稽留熱等;(3)進行性貧血和衰竭;(4)出血傾向。

2.體徵:大多有肝脾腫大以脾大爲著,後期也有淋巴結腫大,也可有皮膚結節腫塊黃疸、胸水、腹水和腹塊等。

3.實驗室檢查:(1)血象可有1系、2系或全血細胞減少;(2)骨髓塗片見數量不等的異常組織細胞,這些細胞形態特點可歸納爲惡性組織細胞、多核巨組織細胞淋巴組織細胞、單核樣組織細胞和吞噬性組織細胞五種,以前兩種診斷意義較大;(3)肝、脾、淋巴結皮膚或其他病變組織活檢見有惡性組織細胞浸潤

4.須排除反應性組織細胞增多症

5 治療原則

1.支持治療:良好護理、補充營養,糾正水電解質紊亂、預防感染

2.對症治療輸血、降溫、止血、抗感染

3.化療:以下方案可以選用: (1)COP方案:環磷酰胺長春新鹼強的松; (2)COPP方案:COP方案+甲基S胼; (3)CHOP方案:COP方案+阿酶素。

4.脾切除:對病變侷限於脾臟或因巨脾兼有脾功能亢進者可考慮切脾。

6 用藥原則

一旦確診就應用“A”、“B”、“C”項中有關藥物化療,定期檢查血象並注意防治感染;強調良好護理、補充營養多種維生素,必要時輸血

7 輔助檢查

1.對臨牀表現典型者,有的只作“A”專案檢查即能明確診斷;

2.由於本病病變的源性分佈緣故,有的病例需作多次或多部位骨髓穿刺化驗甚至要作腫大的淋巴結、肝、脾或損害的皮膚活檢才能確診;

3.爲了與傷寒結核病、敗血症、重症肝炎等疾病鑑別,可選“B”專案檢查和“C”專案檢查

8 療效評價

1.完全緩解:症狀及屬於本病的不正常體徵均消失。血象Hb≥100g/L,WBC≥4.0×10的9次方/L,分類正常;骨髓塗片找不到異常組織細胞,無明顯的血細胞被吞噬現象。

2.部分緩解:自覺症狀基本消失,體溫下降或穩定一段時間,肝、脾、淋巴結明顯縮小(肝、脾最大不超過肋緣下1.5cm),血象接近但未達到完全緩解標準;骨髓塗片中異常組織細胞血細胞被吞噬現象基本消失或極少量。

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