2 註解
惡性組織細胞是原發於單核——巨噬細胞系統的一種惡性增生性疾病。主要臨牀表現有發熱、肝、脾、淋巴結腫大,全血細胞減少和進行性衰竭。 本病可見於各種年齡,以青壯年居多,男多於女。病變分佈廣泛而極不規則,因此,臨牀表現多種多樣以至早期常易誤診。目前尚無特效治療,病人多在半年內死亡。
4 診斷依據
1.病史:(1)起病急驟,病勢兇險;(2)發熱,多爲不規則高熱,也可有馳張熱和稽留熱等;(3)進行性貧血和衰竭;(4)出血傾向。
2.體徵:大多有肝脾腫大以脾大爲著,後期也有淋巴結腫大,也可有皮膚結節、腫塊、黃疸、胸水、腹水和腹塊等。
3.實驗室檢查:(1)血象可有1系、2系或全血細胞減少;(2)骨髓塗片見數量不等的異常組織細胞,這些細胞按形態特點可歸納爲惡性組織細胞、多核巨組織細胞、淋巴樣組織細胞、單核樣組織細胞和吞噬性組織細胞五種,以前兩種診斷意義較大;(3)肝、脾、淋巴結、皮膚或其他病變組織活檢見有惡性組織細胞浸潤。
4.須排除反應性組織細胞增多症。
5 治療原則
1.支持治療:良好護理、補充營養,糾正水、電解質紊亂、預防感染;
3.化療:以下方案可以選用: (1)COP方案:環磷酰胺+長春新鹼+強的松; (2)COPP方案:COP方案+甲基S胼; (3)CHOP方案:COP方案+阿酶素。