5 ICD編碼：49.7903
5.1 分類
5.2 概述
骶會陰肛門成形術用於先天性肛門直腸閉鎖的手術治療。 肛管直腸畸形是小兒常見的先天性畸形，佔消化道畸形的第1位，其發病率約爲1/1500～1/5000。肛管直腸畸形中約50%的病兒合併有瘻管。常見的瘻管是直腸會陰瘻，直腸舟狀窩瘻；較多見的是直腸與膀胱、尿道、陰道有瘻管相通。
肛管直腸畸形的分類方法繁多，國內多采用恥骨聯合到骶尾關節的恥骨線爲界，盲端位於此線以上者稱爲高位肛管直腸畸形，盲端位於此線以下者稱爲低位肛管直腸畸形。此線至會陰肛門區的距離爲1.5～2cm。
常見的肛管直腸發育畸形包括：①高位肛管直腸畸形：直腸單純閉鎖、直腸閉鎖合並直腸尿道瘻；②低位肛管直腸畸形；肛膜閉鎖、肛管閉鎖、肛管閉鎖合並舟狀窩瘻（圖1.8.1.3-0-1）。
5.3 適應症
骶會陰肛門成形術主要適用中位肛門閉鎖，但對於較低的高位或較高的低位閉鎖也可使用。確診後立即做橫結腸或乙狀結腸造口，術後6個月行此手術。
5.4 術前準備
1.術前3d口服腸道消炎藥。
2.術前灌腸直至清潔爲止。
3.術前放導尿管或金屬導尿管。
5.配血備用。
5.5 麻醉和體位
5.6 手術步驟
1.在尾部做一長約5cm的縱切口，切口下端距肛門緣1cm（圖1.8.1.3-1）。
2.沿中線切開肛尾筋膜，用直腸鉗將恥骨直腸肌環拉開。遊離直腸後壁及兩側壁，最後小心分離直腸前壁，特別要注意有無尿道或陰道瘻的存在（圖1.8.1.3-2）。
3.在會陰部皮膚陷凹處做X形切口，尋找外括約肌，儘量避免損傷。從外括約肌的中心插入止血鉗，並通過恥骨直腸肌環做一隧道，然後用宮頸擴張器逐漸擴大，到1～2cm能通過直腸爲度，把直腸拖出會陰部切口，在骶部將直腸壁與周圍組織固定數針，放一引流條於尿道後部，引流條另端由臀部戳創穿出。縫合肛尾筋膜，逐層縫合骶部傷口。拖下直腸遠端做“十”字切開，與皮膚的X形切開之皮瓣交叉，黏膜皮膚相互縫合形成新的肛門。黏膜皮膚縫合線如鋸齒狀伸向肛管（圖1.8.1.3-3）。
5.7 術中注意要點
1.沿中線切開肛尾筋膜，分離時應靠中線，以免損傷支配肛提肌的神經。
2.分離直腸前壁時要特別小心，因直腸前壁與尿道或陰道間常有瘻管存在，粘連較多，剝離困難，應細緻操作。
3.直腸尿道瘻切斷及縫合結紮時，不要靠尿道太近或太遠，防止造成狹窄或憩室。
4.尋找外括約肌及恥骨直腸肌時，要特別小心，必要時以電刺激找到各肌位置，務使直腸盲端準確通過肛提肌及括約肌羣中央，克服盲目性。
5.8 術後處理
骶會陰肛門成形術術後做如下處理：
1.麻醉清醒後或全麻後6h可進術前飲食。
2.引流管術後1～2d拔除。
3.導尿管可於術後24～36h去掉。膀胱造口管一般於術後14d，閉管觀察1～2d無不良反應時拔除。
5.9 併發症
1.肛門狹窄 較常見。主要由於會陰部切口過小、吻合口裂開、感染、瘢痕形成所致。預防的方法是充分遊離直腸，使吻合處無張力及保持直腸血循環良好。術後2周開始定期擴肛。若狹窄嚴重則要做整形手術。
6 ICD編碼：49.7909
6.1 分類
小兒外科/直腸和肛管疾病的手術/先天性直腸肛門畸形的手術/中高位直腸肛門畸形的手術
6.2 概述
骶會陰肛門成形術用於中高位直腸肛門畸形的手術治療。 先天性直腸肛門畸形佔先天性消化道畸形的首位。因畸形的類別繁多，同時常合併其他系統的畸形，因此治療比較複雜，病死率也較高。早年的手術因對控制排便的解剖不甚瞭解，手術效果欠佳，術後常遺留排便功能障礙。近年來因對直腸肛門解剖學研究取得較大進展，加之對於不同類型的畸形選擇適當的手術年齡和不同的手術方式，儘量使重建的肛門接近正常的解剖和生理。對於手術技巧又有不斷的更新，其結果明顯改善了手術效果。與此同時，由於整個小兒外科技術的進步和新生兒外科的進展，使治癒率得到了進一步的提高。
骶會陰入路能夠充分顯露肛門外括約肌系統，其中包括恥骨直腸肌，使拖出的直腸經過肌肉複合體。如直腸盲端擴張肥厚時可做尾狀整形。重建的直腸肛門更接近於生理，大大減少肛門失禁的併發症。骶會陰手術前在新生兒期宜先行結腸造口術。
6.3 適應症
骶會陰肛門成形術適用於高中位肛門閉鎖或合併直腸尿道瘻、直腸陰道瘻的病例。
6.4 術前準備
1.術前應確定直腸盲端的位置，判定屬於哪種畸形。①攝倒立位骨盆X線側位片：新生兒吞嚥空氣抵達直腸須經12h以上，故攝片宜在生後12～24h進行，倒置時間2min以上。肛門隱窩處置鉛字做標誌。攝片時選擇病兒吸氣的一瞬間進行。攝片時應注意X線投照角度，一般應與膠片垂直，照射點爲恥骨聯合，以便能清楚顯示重要的解剖標誌。這一檢查結果往往比直腸盲端實際的位置要高一些，主要因爲直腸盲端充滿黏稠的胎便，有時氣體不易到達頂點，另外病兒哭鬧，肛提肌收縮幅度較大，有時可壓迫直腸盲端回縮。②近年來應用B超、CT及磁共振成像（MRI）對確定盲端位置及術前估評括約肌的狀態很有幫助。③也有人主張用穿刺抽吸法確定直腸盲端的位置。具體方法是用一粗針頭由肛門隱窩處刺入，邊進針邊抽吸，一旦抽出胎便時，針頭所在的深度即爲直腸盲端與皮膚的距離。穿刺時應注意進針角度從肛門垂直線向前傾斜5°～10°，防止穿刺針進入過深和進針過猛而刺入膀胱或腹腔其他臟器。
2.進行全面查體，判定是否有其他系統畸形存在，尤應注意有否先天性心臟病、食管閉鎖、膈疝等直接威脅病兒生命的先天性畸形。
3.術前應保留尿管，以作爲術中分離直腸時的標誌，防止遊離直腸時損傷尿道。
4.術前輸液，糾正水電解質紊亂。對無消化道梗阻症狀無嘔吐者，可以不必輸液。
5.放置胃腸減壓管。
6.預防性應用抗生素。同時給予維生素K1110mg，肌內注射，2/d，以改善凝血功能。
7.合併瘻管或已做結腸造口者，術前應清潔洗腸，以便除去全部糞便，術前12h可用1%新黴素溶液或甲硝唑溶液注入盲端。
6.5 麻醉和體位
全麻氣管內插管。俯臥位，恥骨聯合下方墊高。留置導尿管，由結腸造口遠端放入粗肛管，直達直腸盲端，作爲術中解剖直腸的標誌。
6.6 手術步驟
1.切口 自尾骨尖沿正中向下做切口，直達肛門的部位（圖12.14.1.2.1-1）。
2.在會陰部肛隱窩處做“十”字形切口。切開皮膚及皮下組織，在電刺激器的指示下，從正中分開肛門外括約肌皮下環（圖12.14.1.2.1-2）。
3.通過骶部切口，遊離尾骨，並於第5骶椎下方離斷尾骨，以增加顯露。然後在正中線上做鈍性分離，直至在導尿管指引下顯露尿道（或陰道），並向下方解剖出緊貼尿道的恥骨直腸肌（圖12.14.1.2.1-3）。
4.以直角鉗將恥骨直腸肌從尿道或陰道處分開，將直角鉗頂端通過肛門外括約肌環與會陰切口相貫通。將一根橡皮管從會陰部傷口通過恥骨直腸肌環放置於骶部切口（圖12.14.1.2.1-4A～C）。
5.如系中間位閉鎖，則可在骶部切口尋見直腸盲端，小心予以分離。如有直腸尿道瘻時，在其下方切開直腸，顯露尿道瘻口，在尿道瘻口周圍的直腸壁做環形切口，將瘻管口以3-0可吸收縫線做全層間斷縫合（圖12.14.1.2.1-5A～C）。
6.從會陰部切口，以長血管鉗通過橡皮管插至骶部切口，將直腸末端經恥骨直腸肌環及外括約肌環自會陰部切口拖出（圖12.14.1.2.1-6）。
7.切除多餘直腸盲端，將直腸壁肌層與外括約肌固定數針，然後將腸壁全層與皮膚間斷縫合。在骶部切口將尾骨縫合於原位，縫合肛提肌、皮下及皮膚，切口內放置橡皮片引流（圖12.14.1.2.1-7）。
6.7 術中注意要點
1.後矢狀入路手術最好以電刀進行操作，以保持手術野清晰。
2.術中必須以電刺激器仔細辨認肌肉的層次，切開各層肌肉後做好標誌，以便在成形術中準確無誤地按層次進行修復。
3.遊離直腸盲端時應緊貼直腸，防止損傷骶前神經叢，術後引起排尿障礙。
4.處理直腸尿道瘻時，將瘻管口從直腸壁切除時，應將部分直腸壁留給瘻口，以防縫合瘻口時因組織太少而造成尿道狹窄。
6.成形後的肛口不能太大，以1cm爲宜，以防術後直腸黏膜外翻。
6.8 術後處理
骶會陰肛門成形術術後做如下處理：
3.骶部切口放橡皮片引流，術後24～48h拔除。
4.術後2周起開始擴肛，擴肛應循序漸進，持續半年至1年，以防止肛門狹窄。
5.術後1個月後可擇期關閉結腸造口。
6.9 併發症
1.排尿失控 主要原因爲廣泛解剖盆腔組織而引起，術中游離直腸時應靠近直腸。
2.直腸尾狀整形後有時可發生直腸骶部瘻或直腸會陰瘻，特別在術前未做乙狀結腸造口的病兒。因此，在進行本術式之前，按要求先做乙狀結腸造口，以保證術後傷口癒合，減少腸瘻的發生。
3.頑固便祕 部分學者認爲此手術中直腸尾狀整形及肌肉複合體的修復、肛提肌的縫合等操作使直腸下段包裹在肌肉內範圍過寬，部分病兒術後發生頑固便祕。預防的方法是，術中修復肌肉複合體及肛提肌時不宜固定太多，以接近生理狀態爲準，術後堅持擴肛。
4.肛門狹窄 術後應堅持擴肛。