2 英文參考
endemic skeletal fluorosis[WS/T 192—2021 地方性氟骨症診斷標準]
3 概述
地方性氟骨症(endemic skeletal fluorosis)是指地方性氟中毒病區的居民,因攝入過量氟化物而引起的以四肢大關節、頸和腰疼痛,關節功能障礙、神經功能障礙以及骨和關節X線徵象異常爲主要表現的慢性代謝性骨病[1]。
4 診斷
4.1 診斷依據
4.1.1 臨牀表現
4.1.1.1 骨和關節持續性休息痛症狀
四肢大關節、頸和腰等3個及以上部位具有不受季節、氣候變化影響的持續性休息痛症狀。
4.1.1.2 關節活動受限或繼發性神經損傷
關節活動受限表現爲:肘關節屈曲畸形,屈肘時中指不能觸及同側肩峯,經枕後中指不能觸及對側耳廓,經後背中指不能觸及對側肩胛下角,臂上舉不到180度;下肢伸膝受限,下蹲困難,膝內翻或膝外翻畸形;頸部前屈、後伸、左右旋轉受限;腰部前屈、後伸、左右旋轉受限,脊柱變形。繼發性神經損傷表現爲:因椎管、神經根管以及椎間孔狹窄造成的疼痛、麻木、肢體無力、跛行、大小便障礙、癱瘓等一系列神經功能障礙。
4.1.2 骨和關節典型 X 線徵象
氟骨症患者可出現骨質硬化、骨質疏鬆、骨質軟化、肌腱韌帶附着處骨化、關節退行性改變等一般性X線徵象,各徵象可單獨存在也可同時存在。典型X線徵象特指:橈骨嵴增大、邊緣硬化、表面粗糙;尺橈骨間膜骨化;脛腓骨間膜骨化;閉孔膜骨化;旋前圓肌附着處骨皮質松化;比目魚肌肌腱骨化;骶棘韌帶骨化;骶結節韌帶骨化。地方性氟骨症X線拍攝要求見附錄A。
4.2 診斷原則
患者應具有明確的地方性氟中毒病區生活史,具有明確臨牀症狀、體徵和典型X線徵象改變。X線徵象作爲診斷氟骨症的必備條件,但對於病情程度的判定仍以臨牀症狀和體徵爲依據。注意與其他骨關節疾病相鑑別,地方性氟骨症鑑別診斷見附錄B。
4.3 診斷分度
4.3.1 輕度氟骨症
具有骨和關節持續性休息痛症狀,無運動障礙。其X線徵象可表現爲:
a)橈骨嵴增大、邊緣硬化、表面粗糙;
b)尺橈骨間膜、脛腓骨間膜輕微骨化。
4.3.2 中度氟骨症
具有骨和關節持續性休息痛症狀,伴輕微運動障礙,進食、大小便、洗漱、翻身和穿衣等雖有一些困難,但基本可以自理。其X線徵象可表現爲:
b)旋前圓肌附着處骨皮質松化。
4.3.3 重度氟骨症
具有骨和關節持續性休息痛症狀,伴嚴重運動障礙,需在他人幫助下完成進食、大小便、洗漱、翻身和穿衣等動作,或繼發性神經損傷表現。其X線徵象可表現爲:
5 鑑別診斷
5.1 骨關節炎
以關節退行性變和繼發性骨質增生爲特徵的慢性關節疾病。病變主要累及關節軟骨或整個關節,包括軟骨下骨、關節囊、滑膜和關節周圍肌肉。多見於50歲以上中老年人,好發於負重較大的膝關節、髖關節、脊柱及遠側指間關節等部位。主要症狀爲關節局部疼痛,活動和負重時加劇,休息後緩解。常見體徵爲關節腫脹、觸痛、活動時彈響或摩擦音。X線檢查僅見關節間隙狹窄,關節面硬化變形,關節邊緣骨贅形成,關節腔內遊離體等。
5.2 風溼性關節炎
常見的急性或慢性結締組織炎症。多發於青少年,發病前有上呼吸道感染史。病變侵犯多個大關節,表現爲對稱性、遊走性、多發性關節紅、腫、灼熱、疼痛或壓痛,活動受限。與氣候變化有明顯關係,急性期過後關節不留畸形。抗鏈球菌溶血素“O”升高。X線檢查骨質和關節無異常所見。
5.3 強直性脊柱炎
以累及脊柱和外周關節,或者以關節及韌帶和肌腱爲主要表現的慢性炎症性風溼病的總稱。發病年齡在15歲~30歲,40歲以後少見。病變早期侵犯骶髂關節,然後上行至脊柱,易導致關節骨性強直。早期腰和骶髂部劇烈疼痛,甚至不能起牀,伴有下腰部僵硬。疼痛晨起尤甚,溼冷環境加重。晚期可累及髖關節,部分病人出現髖關節強直。X線檢查骶髂關節爲最先發病部位,初期軟骨下骨緣模糊,蟲噬樣破壞,侷限性侵蝕、硬化,繼續發展關節間隙狹窄,骶髂關節融合。病變累及脊柱時,表現爲椎骨普遍性骨質疏鬆,椎小關節間隙模糊變窄,椎體呈方形,晚期椎間盤和椎旁韌帶鈣化,呈竹節狀脊柱。
5.4 類風溼性關節炎
以侵蝕性、對稱性多關節炎爲主要臨牀表現的慢性、全身性自身免疫性疾病。主要累及指、掌小關節,多呈對稱性。臨牀表現爲關節疼痛、僵硬,周圍皮膚發熱、逐漸紅腫,關節增大、功能受限。晨僵明顯,多持續1小時以上。關節梭形腫脹、遺留關節畸形以及晨僵爲突出的特徵性表現。X線檢查早期關節周圍軟組織腫脹,關節骨端疏鬆,可出現關節軟骨下囊樣改變或關節邊緣骨侵蝕,繼續發展出現明顯的軟骨下囊性破壞,關節間隙狹窄,肌肉萎縮,關節半脫位等畸形。晚期可出現纖維性或骨性強直。
6 參考資料
- ^ [1] WS/T 192—2021, 地方性氟骨症診斷標準[S].