8 病因
成人硬腫症病因不明。根據大多數患者發生於感染性疾病（包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹、腮腺炎等）之後，其中半數以上系鏈球菌屬感染。對本病是否爲變態反應的一種表現，或是一種自身免疫的過程，或是基質內由於微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論，確切病因有待研究。
10 成人硬腫症的臨牀表現
大多數病例常在急性發熱性疾病後的數天至6周內開始於頸後及肩部進行性對稱性瀰漫性皮膚髮硬，很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實質性非凹陷性發硬，正常皮紋消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清。局部感覺如常，無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部爲最重，觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大、吞嚥困難；累及頸部則轉頸不便；累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數病例可有肝臟腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。
成人硬腫症常在發病後3～6個月內自行好轉，多數在2年內完全消退，少數病例則持續不退，或僅部分改善，長期保持殘餘發硬區而不完全恢復，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復發。
12 輔助檢查
組織病理：表皮正常，真皮較正常增厚約3倍。膠原束增厚並被透明腔隙所分離，腔隙內證實有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積。血管周圍輕度浸潤，皮膚附屬器多不萎縮。電鏡觀察可見增生的膠原纖維粗細均勻，呈束狀排列，伴過量微纖維內物質的積聚和體積小、功能不活躍的成纖維細胞。
14 鑑別診斷
成人硬腫症主要需與硬皮病相鑑別，硬皮病初發以面部及四肢遠端爲多見，皮膚顏色增深或雜以色素減退斑、汗腺、皮脂腺功能障礙、毳毛脫落，雷諾氏現象常見。組織病理示表皮萎縮，膠原纖維不規則增生，腫脹，均質化，透明變性，伊紅和Masson 3色染色極深，炎性細胞浸潤較多，附屬器多有萎縮，呈進行性加重，難以緩解。