3 概述
α-貯存池病（α-storage pool disease，α-SPD）αδ-貯存池病係指血小板同時缺乏緻密顆粒和α顆粒，但以前者爲主。有的患者可有血小板P選擇素減少，α2-腎上腺素受體減少和GPⅣ（CD36）增加。本病的臨牀及實驗室特徵與δ-貯存池病相同。
α-貯存池病由Raccuglia於1971年首先報道。患者爲11歲的女孩，自幼即有輕度出血，出血時間延長，血小板減少，血小板、巨核細胞形態異常，細胞質顆粒明顯減少，瑞氏染色血塗片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板綜合徵”。電鏡觀察發現，本病患者血小板α顆粒顯著減少或缺如，而緻密體數量正常。α-貯存池病爲常染色體顯性遺傳。主要表現爲出血，但一般症狀較輕。DDAVP對部分患者可縮短出血時間，增強止血功能。嚴重出血患者輸注血小板有效。
9 病因
α-貯存池病爲常染色體顯性遺傳。血小板α顆粒內容物如PF4,β-TG、纖維蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纖維連接蛋白等減少，血漿中血小板特異蛋白如β-TG和PF4濃度正常或增高，巨核細胞免疫電鏡表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由於合成的蛋白不能貯存於α顆粒所致。
12 實驗室檢查
1.血小板輕度至中度減少，大小不一，平均直徑略有增加，在多嗜性染色的血塗片中呈灰色的鬼影樣，卵圓形。
2.出血時間延長。
4.血漿PF4及β-TG濃度正常或升高。
5.血小板對ADP、腎上腺素、瑞斯託黴素等的聚集反應正常或接近正常，對膠原或凝血酶聚集反應常缺乏。
6.血小板α顆粒內容物PF4、β-TG、纖維蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纖連蛋白及TSP明顯減少，緻密顆粒內容物S-HT、ATP、ADP正常。
13 診斷
根據臨牀表現、實驗室檢查確診。