疾病別名:
慢性肥厚性外陰炎,外陰象皮病,elephantiasis vuluae
疾病代碼
ICD:N90.8
疾病分類
婦產科
疾病概述
外陰象皮腫是由於絲蟲、梅毒或結核而引起的疾病。病變常累及下肢和腹股溝淋巴系統,致使外陰皮膚侷限性或瀰漫性腫大,增厚,質地堅韌,形如象皮,故名之。
外陰部皮膚(陰蒂、大小陰脣)呈侷限性或瀰漫性增厚。陰蒂肥大,表面粗糙,可呈臘腸形、圓桶形或乳房形。可凹凸不平,呈結節狀、疣狀或乳頭狀。皮膚顏色可以改變成淡褐色、紫紅色,伴有脫屑,容易繼發感染。嚴重的橡皮病一側或整個外陰腫大,有時形如腫瘤,懸垂於兩股之間。
疾病描述
外陰象皮腫是由於絲蟲、梅毒或結核而引起的疾病。病變常累及下肢和腹股溝淋巴系統,致使外陰皮膚侷限性或瀰漫性腫大,增厚,質地堅韌,形如象皮,故名之。
症狀體徵
外陰部皮膚(陰蒂、大小陰脣)呈侷限性或瀰漫性增厚。陰蒂肥大,表面粗糙,可呈臘腸形、圓桶形或乳房形。可凹凸不平,呈結節狀、疣狀或乳頭狀。皮膚顏色可以改變成淡褐色、紫紅色,伴有脫屑,容易繼發感染。嚴重的橡皮病一側或整個外陰腫大,有時形如腫瘤,懸垂於兩股之間。
因外陰皮膚肥厚腫大,導致患者坐立不安、大小便困難、性生活受影響。由於靜脈及淋巴迴流受阻,皮膚營養障礙,可引起瘙癢,抓破後容易引起繼發性感染,形成潰瘍,疼痛,有分泌物等。有的甚至發生慢性潰瘍,經久不愈。淋巴管炎常數月急性發作1 次,每次發作1~2 天,少數達10 天。
疾病病因
外陰感染絲蟲後,雌蟲在人體淋巴管內不斷產生微絲蚴,其寄生於淋巴系統引起淋巴管炎、淋巴管阻塞,最後阻塞的淋巴管發生曲張,所轄部位的皮膚營養髮生障礙,皮膚慢性增厚,形成外陰象皮腫。
此外,反覆發作的外陰蜂窩組織炎,外陰的慢性炎症,如結核、梅毒,可引起結締組織纖維化,靜脈和淋巴迴流受阻,最後導致外陰象皮病。
病理生理
1.絲蟲病引起的象皮腫 經蚊子叮咬,傳染期幼蟲(微絲蚴)可經傷口侵入人體,繼而在淋巴系統發育爲成蟲,成蟲分泌的毒素和代謝產物累及泌尿生殖系統的淋巴組織,引起乳糜血尿和外陰象皮腫。近年,國內外許多學者經淋巴系統造影證實,絲蟲性象皮腫是由於淋巴管曲張,淋巴循環動力學發生了嚴重的病理生理改變,而非機械性的閉塞不通。
2.梅毒引起的象皮腫 多見於晚期梅毒。是機體組織對梅毒螺旋體產生的超過敏反應的結果,使外陰組織產生炎性肉芽腫。
3.結核引起的象皮腫 當結核經淋巴系統傳播或由鄰近病竈直接向外陰皮膚蔓延,產生外陰皮膚結核性肉芽腫,形成融合型結節。
診斷檢查
診斷:根據病史如絲蟲病流行病學提供的線索,有不潔性生活史或既往有結核病接觸史等臨牀表現和試驗檢查,診斷基本可以成立。
實驗室檢查:
1.絲蟲病 血檢微絲幼:於夜間9 點至次晨2 點,取耳垂血3 大滴置潔淨玻片上,塗成2×3 厚血膜,幹後溶血,染色,鏡檢。體液檢查微絲蚴,可取淋巴液直接塗片,染色鏡檢。
2.梅毒 暗視野顯微鏡檢查:找到形態典型和具特徵性運動方式的梅毒螺旋體即爲陽性結果,具有確診價值。也可行梅毒螺旋體抗原試驗,TPHA、TPPA、FFA-ABS 試驗是確診試驗,感染梅毒後即爲陽性。
3.結核 結核菌素試驗:強陽性說明目前仍有活動性病竈,若爲陰性一般情況下表示未有過結核分枝桿菌感染。取局部分泌物塗片抗酸染色查找結核菌或局部分泌物培養,查找結核菌。
其他輔助檢查:無特殊表現。
鑑別診斷
1.外陰靜脈曲張 平時只見皮下靜脈,但由於久站或在妊娠晚期後,靜脈隆起如蚯蚓狀盤曲,由於循環障礙,血管長期擴張,可使一側或兩側陰脣腫脹,影響胎先露部娩出。分娩期靜脈曲張嚴重者,應注意防止破裂和感染。
2.外陰血管瘤 屬於先天性血管結構異常,而不是真性腫瘤,具有各種形態。指壓時可變小甚或消失,放鬆後又恢復原狀。部分血管瘤表面看到有曲張靜脈或局部膚色變紫。海綿狀血管瘤形態不規整,可呈分葉狀,病變範圍較大,可累及會陰、陰道及肛門,腫瘤位置一般較深,外觀爲深紫色,壓迫時褪色。有時可以影響胎先露部娩出。
治療方案
1.藥物治療
(1)絲蟲病治療:乙胺嗪(海羣生)是目前治療淋巴絲蟲病的主要藥物,可殺滅微絲蚴。治療班氏絲蟲病的常用方法:乙胺嗪(海羣生)300mg,2 次/d,7 天,間歇應用2~3 個療程,轉陰率可達90%以上。治療馬來絲蟲病;乙胺嗪(海羣生)300mg,2 次/d,3~4 天,只需1 個療程。
(2)梅毒治療:
①早期梅毒(包括一期、二期和早期潛伏梅毒):
A.苄星青黴素240 萬U,分兩側臀部肌注,1 次/周,共2~3 次。
B.普魯卡因青黴素80 萬U,1 次/d,肌注,連續10~15 天。總量800~1200萬U。
C.青黴素過敏者,鹽酸四環素500mg,4 次/d,口服,連續15 天,或多四環素100mg,2 次/d,口服,連續15 天。
②晚期梅毒(包括三期皮膚、黏膜或骨骼梅毒),晚期潛伏梅毒或不能確定病期的潛伏梅毒及二期復發梅毒。
A.苄星青黴素240 萬U,分兩側臀部肌注,1 次/周,連續3 周,共3 次,總量720 萬U。
B.普魯卡因青黴素80 萬U,1 次/d,肌注,連續20 天爲1 個療程。
C.對青黴素過敏者,鹽酸四環素500mg,4 次/d,口服,連續30 天或多四環素100mg,2 次/d,口服,連續30 天。
③結核病治療:目前推行兩階段短療程藥物治療方案,前2~3 個月爲強化期,後4~6 個月爲鞏固期。
A.2SHRZ/4HR,強化期2 個月,每天鏈黴素(0.75g,肌注),異煙肼(300mg,1 次/天,頓服),利福平(450~600mg,早餐前頓服),吡嗪酰胺(1.5~2.0g/d,分3 次口服),後4 個月鞏固期每天連續應用異煙肼、利福平。
B.2SHRZ/6HRE,強化期每天鏈黴素、異煙肼、利福平、吡嗪酰胺聯合應用2個月,鞏固期每天應用異煙肼、利福平、乙胺丁醇6 個月。第1 個方案用於初次治療的患者,第二個方案多用於治療失敗或復發的患者。
2.手術治療 對巨大外陰象皮腫,嚴重影響排尿或性生活者適用於手術治療,手術完全切除病變組織,用股內側移行皮瓣修復大陰脣創面缺損區,或行中厚度遊離植皮術。
併發症
合併感染,急性期可有寒戰、高熱、頭痛等全身症狀。
預後及預防
預後:積極治療,無不良預後。
預防:應重視預防,作好防蚊滅蚊工作,消滅傳染媒介;積極防治梅毒、結核、外陰蜂窩組織炎及各種慢性炎症,防止象皮病的發生。
流行病學
人體感染的絲蟲有8 種,在我國主要是斑氏絲蟲和馬來絲蟲兩種,以斑氏絲蟲多見,某些地區可混合感染。人是絲蟲成蟲的終末宿主,蚊是幼蟲的中間宿主,絲蟲病由蚊子傳播。外陰象皮腫還多見於晚期梅毒和結核菌感染。
特別提示
應重視預防,作好防蚊滅蚊工作,消滅傳染媒介;積極防治梅毒、結核、外陰蜂窩組織炎及各種慢性炎症,防止象皮病的發生。