軟骨—外胚葉發育不良
...病科疾病概述:軟骨—外胚葉發育不良又名Ellis-vanCreveld綜合徵。本病爲常染色體隱性遺傳,在腕骨及指(趾)骨的原發中心骨化延遲,但其繼發中心過早成熟,因而引起四肢遠端逐漸變短。症狀體徵:主要表現有:軟骨—外胚葉發...
疾病;皮膚性病科神經系統先天性疾病
...濟失調。(9)先天性智能發育不全。3.先天性肌病。4.神經外胚層發育不全斑痣性錯構瘤病(phakomatoss),也稱神經皮膚綜合徵,爲常見的神經外胚層發育不全。如結節性硬化、多發性神經纖維瘤病、Sturge-Weber綜合徵、共濟失調-毛細血...
疾病;神經內科Ehlers-Danlos 綜合徵
...:Ehlers-Danloszōnghézhēng疾病別名先天性結締組織發育不全綜合徵,皮膚彈性過度綜合徵,Meekein-Ehlers-Danlos綜合徵,埃勒斯-當洛綜合徵疾病代碼ICD:Q79.6疾病分類呼吸內科疾病概述Ehlers-Danlos綜合徵又稱先天性結締組織發育不全綜合徵,...
疾病;呼吸內科脊柱畸形
...4~21天時有板狀細胞層將羊膜腔和卵黃囊分開。從此分爲外胚層、中胚層和內胚層。外胚層形成神經板,其中部下陷成爲神經溝,繼之發育成神經管。脊索源於間葉細胞,位於神經管的深層,上自枕後下達尾椎。沿正中線圍繞脊...
疾病;骨與創傷科Maffucci綜合徵
拼音:Maffuccizōnghézhēng概述:Maffucci綜合徵是指內生軟骨瘤病與海綿狀血管瘤同時存在。Maffucci於1881年首先描寫。診斷:對本病的診斷不難,預後亦良好。有時需作矯行手術。如病變已無法矯行,又嚴重影響功能或有惡變時,均...
疾病無汗性外胚葉發育不良
...dermaldysplasia;Siemenssyndrome;Wedderburnsyndrome疾病別名Christ-Sieman綜合徵疾病分類皮膚性病科疾病概述無汗性外胚葉發育不良是一種由性聯隱性基因遺傳引起的綜合徵,以汗腺和其他附件的部分或全部缺損及缺少或無牙齒爲特徵。疾病描...
疾病;皮膚性病科先天畸形
...的聯胎。三胚層期至第2個月末在植入期,已開始有內、外胚層的區分。從第3周至第1個月末,兩胚層之間又出現中胚層,各層並開始分化形成各原始的組織器官系統。細胞分化、遷移是這一階段的特點。畸胎的發生多起始於胚胎...
疾病Rapp-Hodgkin外胚葉發育不良
...述:外胚葉發育不良是一種以汗腺、毛髮、牙齒、指甲等外胚層起源的組織發育缺陷爲主要特徵的遺傳性疾病,Rapp-Hodgkin綜合徵是其中的一型,臨牀上較少見。疾病描述:Rapp-Hodgkin外胚葉發育不良首先由Rapp及Hodgkin於1968年報告,文...
疾病;皮膚性病科局竈性真皮發育不良
...葉結構廣泛發育障礙,產生廣泛進行性皮膚和骨骼缺陷的綜合徵。病因尚不清楚,有人認爲屬常染色體顯性遺傳。其遺傳形式類似色素失禁症。多見於女性。疾病描述:本病是中胚葉和外胚葉結構發育障礙,主要見於女孩,表現...
疾病;皮膚性病科畸胎瘤
...由分化不成熟的胚胎樣組織組成,常見有分化不良的神經外胚層成分,故又稱不成熟型畸胎瘤。本瘤常發生轉移,可轉移盆腔及遠處器官。畸胎瘤可發生於中樞神經系統,但較爲少見。此類腫瘤如果較小或無功能,通常無特異性...
疾病;腫瘤科;椎管內腫瘤;髓外腫瘤;神經外科;脊柱和脊髓疾病;椎管內先天性腫瘤