Chediak-Higashi綜合徵
...的基本缺陷尚不十分清楚,有認爲是溶酶體膜的不正常。病理生理1、發病機理黑素細胞內由於黑素體的繼續生長或融合,形成大而不正常的黑素體顆粒。黑素體傳遞到角質形成細胞,形成異常大的吞噬溶酶體。上述巨大黑素體...
疾病;皮膚性病科Wiskott-Aldrich綜合徵
...合徵(WAS)是一種罕見的血液病,呈X-連鎖隱性遺傳,主要見於兒童,成人罕見。典型患者表現爲血小板減少、溼疹和免疫缺陷三聯徵。患者血小板平均直徑爲1.82±0.12μm,比正常血小板(平均直徑爲2.30±0.12μm)體積小。患者出...
疾病;皮膚性病科心包切開術後綜合徵
...病病因:心臟手術後及其他心臟介入治療引起的併發症。病理生理:多發生在心臟手術後2~3周。曾認爲與心包內的血液引起炎症反應或與病毒感染有關,但均未能得到充分的證實。目前認爲可能與高敏反應或自身免疫有關。Engl...
手術;疾病;心血管內科不對稱身材-矮小-性發育異常綜合徵
...徵系先天性疾患,男女均可患病,出生時即表現有異常。主要有以下的臨牀表現。1.半身肥大軀體兩側不對稱,佔78%,程度可不同。可爲整個半邊身體,也可僅爲顱骨、脊柱、一個或部分肢體,下肢長短之差可導致脊柱側彎。兩...
疾病;兒科肺泡通氣低下綜合徵
...心病等。積極治療原發疾病是治療肺泡通氣低下綜合徵的主要措施。疾病名稱:肺泡通氣低下綜合徵英文名稱:alveolarhypoventilationsyndrome別名:肺泡換氣不足綜合徵;肺泡通氣低下綜合症分類:呼吸科呼吸系統相關綜合徵ICD號:J9...
疾病亨諾-許蘭綜合徵
...綜合徵(Henoch-Sch?nleinsyndrome,HSS)也稱急性血管性紫癜等。主要見於青少年,尤以4~11歲多見,但以關節症狀爲主要表現者多見於青年成人,無性別差異。以初春和晚秋季節發病較多。首發症狀以皮膚損害者佔80%以上:以胃腸道症...
疾病;風溼免疫科Eaton-Lambert氏綜合徵
...起病,男性多見;多伴發腫瘤,以小細胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀幹肌肉無力,下肢症狀重於上肢;消瘦和易疲勞,行動緩慢。肌肉在活動後即感到疲勞,但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善;偶見眼外肌和延髓...
疾病IgA 腎病
...小球腎炎,而且是導致終末期腎衰的常見原因之一,本節主要介紹原發性IgA腎病。症狀體徵本病多見於年長兒童及青年,男女比爲2∶1,起病前多常有上呼吸道感染的誘因,也有由腹瀉、泌尿系感染等誘發的報告。臨牀表現多樣...
疾病;腎臟內科小柳-原田綜合徵
...獻報道有內分泌學說、病毒學說和免疫學說等叄種學說。病理生理1.內分泌學說主張者認爲病變範圍包括腦下垂體、卵巢、甲狀腺及腎上腺等。2.病毒學說認爲某種病毒作爲誘因而觸發易感機體。3.Yokoyama等發現葡萄膜大腦炎患者...
疾病;神經內科卵巢功能缺如綜合徵
...又稱女性去勢綜合徵起源於卵巢功能喪失,雌激素缺乏,主要表現爲自主神經功能紊亂,從而引起全身和局部出現一系列症狀的一組症候羣。多見於女性行腹部手術後患者及非正常絕經年齡女性。(1)全身症狀:首先表現爲絕經,...
疾病;婦產科