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X-連鎖淋巴組織增生性疾病
...發生於90%的FIM男孩和近一半的XLP患孩。全身性大量吞噬了紅細胞和核碎片的組織細胞浸潤是VAHS的特點，大多數在EBV感染後1個月內死亡。2.丙種球蛋白異常佔31%。此型較爲常見，於EBV感染後，常有不同程度的低IgG血症，也可有IgM...
疾病；兒科 -
WS/T 662—2020 臨牀體液檢驗技術要求
...容積的血細胞定量計數板進行細胞計數，包括細胞總數、紅細胞計數、有核細胞計數和有核細胞分類計數。2.4.1.2外觀正常的標本無需稀釋，渾濁和血性標本需進行1:10～1:200倍稀釋，稀釋倍數甚至更高（需要時）。進行細胞計數...
詞條；中華人民共和國衛生行業標準；衛生標準；化驗及醫學檢查 -
葡萄糖—6—磷酸脫氫氫酶缺陷症
...āntuōqīngqīngméiquēxiànzhèng疾病分類：血液科疾病概述：紅細胞內磷酸戊糖旁腺的遺傳性缺陷可導致酶的缺陷，其中最多見和臨牀上最重要的是葡糖糖—6—酶磷酸（簡稱G6PD）缺陷。患G6PD缺陷症者絕大多數平時沒有貧血和臨牀症...
疾病；血液科 -
病毒相關吞噬血細胞綜合徵
...吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多症,病毒相關吞噬紅細胞綜合徵,與病毒有關的吞噬血細胞綜合徵疾病代碼ICD:B33.8疾病分類兒科疾病概述病毒相關吞噬血細胞綜合徵(virus-associatedhemophagocyticsyndrome)(VAHS)又稱伴有明顯吞噬血細胞...
疾病；兒科 -
抗體免疫缺陷病
...血清中補體檢測：首先檢測血清總補體活性。用致敏綿羊紅細胞，加受試者不同量的新鮮血清，測定出溶血曲線。再按公式計算出受試者血清總補體活性。此外，還可以檢測各補體成分C1～9的存在與否，主要是測定C3和C1q。2.免...
疾病；風溼免疫科 -
血清酪氨酸
...一過性高酪氨酸血症，尿液排出對-羥苯丙酮酸、對-羥苯乳酸和對-羥苯乙酸，這是由於對-羥苯丙酮酸氧化酶尚不能完全適應酪氨酸氧化過程的需要所致。在未成熟兒尤爲顯著，這種酶不具備氧化高蛋白飲食成爲對-羥苯丙酮酸時...
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自身免疫性溶血性貧血診療指南（2022年版）
...cAnemia，AIHA）是免疫功能異常導致B細胞功能亢進產生自身紅細胞的抗體，紅細胞吸附自身抗體和/或補體，致使紅細胞破壞加速、壽命縮短的一組溶血性貧血。國外資料顯示AIHA的年發病率爲（0.8-3.0）/10萬。根據自身抗體與紅細胞...
詞條；診療指南；2022年版診療指南；自身免疫性溶血性貧血 -
PTH
...骨細胞向周圍骨組織伸出絨毛樣突起，釋放蛋白水解酶與乳酸，使骨組織溶解，鈣與磷大量入轎，使血鈣濃度長時間升主。PTH的兩個效應相互配合，不但能對血鈣急切需要作出迅速應答，而且能使血鈣長時間維持在一定水平。2...
化驗及醫學檢查；激素類測定；甲狀旁腺激素測定 -
線粒體病
...白增高、神經性耳聾和智能減退等。(3)線粒體腦肌病伴高乳酸血症和卒中樣發作(MELAS)綜合徵：40歲前起病，兒童期發病較多。表現突發的卒中樣發作，如偏癱、偏盲或皮質盲、反覆癲癇發作、偏頭痛和嘔吐等，病情逐漸加重。CT...
疾病；神經內科 -
肺炎球菌腦膜炎
...泳發現特異性細菌抗原，從而可迅速作出診斷。腦脊液的乳酸脫氫酶活性測定可明顯升高。腦脊液中TNF-2和IL-1β均有較高濃度。PCR-核酸探針雜交技術用於檢測腦脊液中的肺炎球菌，具有較高敏感性的特性，可用於腦脊液培養陰性...
疾病；感染內科；細菌性感染；細菌性腦膜炎