糖原貯積病
...量障礙性糖原貯積病主要表現爲肌肉萎縮、肌張力低下、運動障礙,包括Ⅴ型,Ⅶ型,磷酸甘油變位酶缺乏和LDHM亞單位缺乏。另有Ⅱ型、Ⅳ型等。1.Ⅰ型糖原貯積病臨牀最常見,由於缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,不能將6-磷酸葡萄糖水...
疾病線粒體病
...首發症狀爲眼瞼下垂,緩慢進展爲全部眼外肌癱瘓,眼球運動障礙,雙側眼外肌對稱受累,複視不常見;部分病人有嚥肌和四肢肌無力。(2)Keams-Sayre綜合徵(KSS):20歲前起病,進展較快,表現CPEO和視網膜色素變性,常伴心臟傳導...
疾病;神經內科線粒體腦肌病
...(mitochondrialmyopathy)主要表現爲以四肢近端爲主的肌無力伴運動耐受不能。任何年齡均可發病,兒童和青年多見。肌無力進展非常緩慢,可有緩解復發。患病幾十年後患者仍可生活自理。嬰兒線粒體肌病有嬰兒致死性和良性兩種類...
疾病;神經內科糖原貯積病Ⅴ型
...肌肉劇烈收縮後出現疼痛、痙攣和無力。主要臨牀表現(1)運動性肌痙攣:在劇烈運動,如奔跑、跳躍、爬山、登高之後出現劇烈肌肉疼痛,以下肢爲明顯。重者可伴大汗淋漓。(2)繼減現象:係指肌肉痙攣或肌肉疼痛一旦發生後,...
疾病;神經內科酸鹼平衡失調
...因休克、氣道阻塞和肺部病變等引起缺氧。乏氧代謝易致乳酸堆積,造成乳酸血癥和乳酸酸中毒。大量鹽水復甦會使血清氯增高,發生高氯性酸中毒,體液容量不足和感染引起的休克和腎功能衰竭,以及藥物的毒副作用對腎功能...
疾病雙胍類藥
...血糖作用。臨牀應用1、適應於肥胖型2型糖尿病經飲食和運動療法仍未達標者,作爲首選降糖藥;2、在非肥胖型2型糖尿病患者與磺脲類藥聯用以增強降糖效應;3、在1型糖尿病患者中與胰島素聯用,可加強胰島素作用,減少胰島...
果酸
...史了。像古代埃及豔後用牛奶來洗澡(就是利用牛奶中的乳酸),而古代法國人用葡萄酒渣來洗臉(就是利用葡萄酒中的酒石酸),現代的女士也習慣用檸檬片敷臉來改善膚質(檸檬酸);所以果酸對皮膚確實是有它的"神效"在,難怪會...
老年低血糖昏迷
...較輕,多在白天發作(多在早飯前或午飯前),與飢餓、運動無關。常常在高糖飲食後易發作。進食較多,伴肥胖。測空腹血糖、OGTT、禁食試驗、D860等激發試驗均呈陰性反應。(2)肝源性低血糖:低血糖發作多在清晨空腹、飢...
老年病科;老年人急、危、重症疾病老年人低血糖昏迷
...較輕,多在白天發作(多在早飯前或午飯前),與飢餓、運動無關。常常在高糖飲食後易發作。進食較多,伴肥胖。測空腹血糖、OGTT、禁食試驗、D860等激發試驗均呈陰性反應。(2)肝源性低血糖:低血糖發作多在清晨空腹、飢...
老年病科;老年人急、危、重症疾病;疾病糖原累積病
...。其他治療包括防止感染,糾正酸中毒(可用NaHCO3,禁用乳酸鈉)。糾正低血糖後如果血脂仍繼續升高,可用安妥明50mg/(kg·d)。高尿酸血癥如採用飲食療法不能控制時,可用別嘌呤醇5~10mg/(kg·d)。激素治療有益於維持正常...
疾病