妊娠合併動脈導管未閉 2009年01月20日修訂版

BY banlang

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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疾病別名:

妊娠合併開放性動脈導管

疾病代碼

ICD:O99.4

疾病分類

婦產科

疾病概述

動脈導管未閉(patent ductus arteriosus,PDA)是一種常見的先天性心血管畸形,在先天性心臟病中其相對構成比爲5%~20%。動脈導管是連接肺動脈和降主動脈的血管管道,胎兒期肺尚無呼吸作用,故大部分血液不進入肺內,由肺動脈經動脈導管轉入主動脈。

動脈導管未閉佔先天性心臟病的20%~50%,女性發病多於男性,兩者之比爲3∶1,且多見於兒童和青年。

症狀:導管細分流量小者可無症狀。導管粗分流量大則可出現症狀,如乏力、勞累後心悸、氣喘、胸悶、咳嗽、咯血,在妊娠32~34 周,由於是心臟負荷最大的時期,孕婦可發生心力衰竭。

疾病描述

動脈導管未閉(patent ductus arteriosus,PDA)是一種常見的先天性心血管畸形,在先天性心臟病中其相對構成比爲5%~20%。動脈導管是連接肺動脈和降主動脈的血管管道,胎兒期肺尚無呼吸作用,故大部分血液不進入肺內,由肺動脈經動脈導管轉入主動脈。其主要功能是將含有氧氣和養料的右心室血轉運至主動脈,以滿足胎兒代謝的需要。出生後隨肺部呼吸功能的發展和肺血管的擴張,動脈導管失去其作用而逐漸閉塞。出生後若導管依然開放,即爲動脈導管未閉。

症狀體徵

1.症狀 導管細分流量小者可無症狀。導管粗分流量大則可出現症狀,如乏力、勞累後心悸、氣喘、胸悶、咳嗽、咯血,在妊娠32~34 周,由於是心臟負荷最大的時期,孕婦可發生心力衰竭。

2.體徵 典型的體徵是在胸骨左緣第2 肋間有響亮的連續性機器聲樣雜音。如導管粗,分流量較大的患者,可見心尖搏動向左下移位,範圍彌散,在胸骨左緣第1 至第2 肋間可捫及連續性震顫。少數併發顯著肺動脈高壓引起右至左分流的病人,可能僅在肺動脈瓣區聽到舒張期吹風樣雜音並有發紺,發紺以下半身爲明顯。

疾病病因

目前認爲該病系多因素相互作用所造成,包括遺傳因素和母體感染、母體用藥、環境因素、代謝因素等。

1.遺傳因素

2.母體疾病

3.藥物

4.早產

5.高原環境

病理生理

1.病理解剖 在正常的左位主動脈弓,動脈導管位於主動脈峽部和左肺動脈根部之間,肺總動脈分叉處。在少數的右位主動脈弓,導管則位於無名動脈根部和右肺動脈之間。胎兒期肺尚無呼吸功能,故大部分血液不進入肺內,由肺動脈經動脈導管轉入主動脈。開放的動脈導管是生存所必須的生理性血流通道,出生後隨着血流動力學的改變而迅速閉合,導管的中層變爲纖維結構,管腔閉合而形成纖維條索,謂動脈導管韌帶。95%的嬰兒在出生後1 年閉塞(其中80%的嬰兒在出生後第3 個月閉塞),如此時仍未閉塞,造成肺動脈水平的左→右分流,而出現血流動力學障礙。

2.病理生理

(1)左向右分流

(2)左心室肥大

(3)肺動脈高壓和右心室肥大

(4)雙向分流或右向左分流

(5)周圍動脈舒張壓下降,脈壓增寬

3.與妊娠的相互作用 由於臨牀診斷簡單,兒童期行分離動脈導管術常可治癒,所以和妊娠關係不大。

診斷檢查

其他輔助檢查:

1.X 線檢查

2.心電圖檢查

3.超聲心動圖檢查

4.心臟導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定

5.選擇性心血管造影

鑑別診斷

1.先天性主動脈-肺動脈間隔缺損

2.主動脈竇動脈瘤破入右心

3.室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動脈瓣關閉不全

4.其他 凡足以在左前胸部引起類似連續性機器聲樣雜音的情況,如冠狀動靜脈瘻、左上葉肺動靜脈瘻、左前胸壁的動靜脈瘻、左頸根部的頸靜脈營營音等,也要注意鑑別。

治療方案

1.孕前 由於兒童期動脈導管未閉可經手術治癒,故妊娠合併動脈導管未閉的發生率較低。若較大的動脈導管未閉,應於妊娠前給以未閉導管結紮或切斷手術矯治。

2.妊娠期

(1)早孕期如發現未閉動脈導管口徑較大,但尚未出現明顯的右至左分流,可考慮妊娠期未閉動脈導管手術矯治。如已有肺動脈高壓,並有明顯的右至左分流者,宜人工流產終止妊娠。

(2)未閉動脈導管口徑較小,肺動脈壓正常者,妊娠期一般無明顯症狀,可繼續妊娠至足月。妊娠期除注意休息、補充營養外,應預防上呼吸道感染,積極防治妊娠期高血壓疾病。

(3)分娩時間與分娩方式:動脈導管未閉,口徑較小,無肺動脈高壓者,可妊娠足月經陰道分娩,分娩期應加強對產婦的監護,如產程較長或出現胎兒窘迫應放鬆剖宮產手術指徵。如未閉動脈導管口徑較大或合併妊娠期高血壓疾病、胎位不正,患者雖無明顯症狀,亦宜於妊娠37 周或胎兒已成熟能存活時,採取選擇性剖宮產終止妊娠。妊娠過程中若出現心悸、氣喘、胸悶等先兆心力衰竭症狀者,應積極控制心衰後終止妊娠。

(4)分娩或剖宮產手術前後應給以抗生素防治感染性心內膜炎。

(5)心功能良好者產後可以哺乳。

併發症

本病可合併其他畸形如肺動脈口狹窄、主動脈縮窄、心房間隔缺損、心室間隔缺損、大血管錯位等。

預後及預防

預後:視分流量大小而定,分流量小者預後好,許多病人並無症狀且有些壽命如常人。但分流量大者可發生心力衰竭,有肺動脈高壓而發生右至左分流者預後均差。個別病人肺動脈或未閉動脈導管破裂出血可迅速死亡。

流行病學

動脈導管未閉佔先天性心臟病的20%~50%,女性發病多於男性,兩者之比爲3∶1,且多見於兒童和青年。由於兒童期可經手術治癒,故妊娠合併動脈導管未閉的發生率較低。

特別提示

本病無特殊預防方式。早期發現早期治療。

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