-
女性型男性假兩性畸形1例
【關鍵詞】男性假兩性畸形；染色體核型；性腺患者17歲，社會性別：女性。以無月經來潮和雙乳房不發育入院。查體：體重45kg，身高167cm，智力發育正常，呈瘦長體型，可見喉結，雙乳平坦，乳頭乳暈較正常女性小，無脣須和...
-
精神發育遲滯兩性畸形2例病例分析
...激素明顯高於正常水平，睾酮偏低。病例1的患者，符合男性假兩性畸形［2］。男性假兩性畸形患者的染色體已確定爲46，xy，性腺也已分化爲相對正常的睾丸。但由於各種原因，外生殖器缺乏雄激素的刺激作用，不能正常發育，...
-
兩性畸形是怎麼回事？
...一時期某一部位發育障礙所致。 假兩性畸形，可分爲男性假兩性畸形和女性假兩性畸形。男性假兩性畸形的人，其本質上是男性，體內的生殖腺是睾丸，但外生殖器卻象女性，表現爲陰莖發育不良，猶如女性陰蒂，尿道裂未...
-
雙側先天性腎上腺皮質增生
...過度產生，這種不尋常的綜合徵特點是低血壓、低血糖和男性假兩性畸形。女性爲不常見的多毛，有變化不定的黑色素沉着。21-羥化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能轉化爲皮質醇，多見的不足有二種形式：（1）多種多樣的丟鈉...
-
兩性畸形患兒及家屬的心理護理
...生內外生殖器的發育畸形。兩性畸形可分爲真兩性畸形、男性假兩性畸形、女性假兩性畸形、性腺發育異常等。除了女性假兩性畸形外其他幾乎都不能達到生育能力[1]。患兒由於自身的生理缺陷,上學時不敢上公共廁所,不合羣,怕...
-
哪些內分泌因素可引起男性不育？
...功能低下，如Kallmam氏綜合徵、雄激素受體缺乏所表現的男性假兩性畸形等。 (2)腎上腺疾病：阿狄森氏病(Addison‘s病)、柯興氏綜合徵、女性化腎上腺皮質腫瘤、先天性腎上腺增生症、醛固酮增多症等疾病，均可造成男性不育...
-
瑞金內分泌科研究取得重要進展
...以低腎素性高血壓、低血鉀，女性性幼稚、原發性閉經或男性假兩性畸形爲主要特點。由於性激素合成障礙，表現爲女性性幼稚和男性假兩性畸形。該研究小組在近３年的時間中收集到７個家系共８例患者，是國內外報道的最大...
-
46XX真兩性畸形男性改變術
...兩性畸形性腺爲單性型，也就是說只有一種內生殖腺。如男性假兩性畸形:常見於會陰型尿道下裂，陰囊分裂似大陰脣、陰莖彎曲伏於其間，尿道口開於會陰部，外陰酷似女性，多以女孩撫養，但其無女性內生殖器，染色體爲46XY...
-
女性假兩性畸形的CT表現及其臨牀價值
...、性腺及外生殖器的不一致，可分型爲女性假兩性畸形、男性假兩性畸形和真兩性畸形。女性假兩性畸形染色體核型爲46XX，性腺爲卵巢，內外生殖器呈間性，第二性徵發育有男性化傾向。最常見的病因是先天性腎上腺皮質增生...
-
小兒隱匿陰莖的圍手術期護理
...ngPS,etal.Buriedpenis.Anovelapproach.BrJurol,1990,65:97-100.3木冬妹.2例男性假兩性畸形病人圍手術期的護理.護理與康復，2003，10（5）：306.(編輯：秋實)作者單位：310003浙江杭州，浙江大學醫學院附屬兒童醫院作者：朱建英，項偉菊
-
二、生殖系統的發生
...只有一種生殖腺，按所含睾丸或卵巢的不同，又可區分爲男性假兩性畸形和女性假兩性畸形。前者雖具睾丸，但外生殖器似女性，染色體組型爲46，xy，主要由於雄激素分泌不足所致；後者具有卵巢，但外生殖器似男性，染色體...
-
國內外器官移植現狀
...對照組高(P＜0.01)［6］。濟南軍區總醫院於1993年7月爲1例男性假兩性畸形病人成功施行了同種異體卵巢移植術，經1年觀察，移植卵巢存活並有功能［15］。 3 器官移植病人護理的基本觀點 器官移植涉及到社會、倫理、經...
-
第十五章 月經病--第一節 閉經
...子宮缺如或發育不良均可引起原發性閉經。睾丸女性化（男性假兩性畸形）是一種罕見的遺傳性家族性疾病，由於體表形態爲女性，常因無月經而來婦科就診。性染色體核型爲46，XY。過度的刮宮或嚴重的感染如結核等造成內膜...
-
第四節 遺傳諮詢的病例舉例
...，既有睾丸又有卵巢，核型多爲46，XY／46，XX嵌合體，而男性假兩性畸形，即睾丸女性化綜合徵，核型爲46，XY，具有女性性徵（參閱第75頁）。本例核型檢查結果爲46，XX／46，XY，結合臨牀表現診斷爲真性兩性畸形。這類問題的...
-
表皮生長因子及其受體在胎兒睾丸中的分佈和功能*
...會下降，雄性生殖器官發育就會受阻，這也許是導致某些男性假兩性畸形出現的因素之一。過去認爲，在生殖導管的性別分化中雄激素起着決定性作用，現推測雄激素在性分化中僅是一個始動因子，具體的執行者可能是以EGF爲代...
-
第五節 性激素紊亂的臨牀生化
...和發育上有重要作用。先天性5α-還原酶缺陷者，可發生男性假兩性畸形，5α-二氫睾酮的進一步代謝產物爲雄烷二醇。 （二）性激素的生理功能與分泌調節 ⒈雄性激素的生理功能與分泌調節雄性激素主要是睾酮，其生理...
-
第二節 基因突變致蛋白質合成異常
...感綜合徵（completeandrogeninsensitivitysyndrome,CAIS）,爲最常見男性假兩性畸形。患者核型爲46，XY，有睾丸，能分泌雄性素，但缺乏雄性素受體，雄性素不能發生效應（圖4-20）。圖4-20睾丸女性化綜合徵患者（核型46，XY）作者：
-
第二十七章 先天性畸形和致畸--一、先天畸形的發生概況和分類
第二十七章 先天性畸形和致畸 先天性畸形（congenitalmalformation）是由於胚胎髮育紊亂而出現的形態結構異常。研究先天畸形的科學稱畸形學（teratology），是胚胎學的一個重要分支。 近些年來，隨着現代工業發展和環境...
-
先天性胎兒畸形98例分析
...神經管缺陷性畸形中，男12例，女24例。男女之比爲0.5:1;男性女性，P0.05，泌尿生殖及手指畸形中男22例，女11例，男女之比爲2:1，男性女性，P0.05。1.3胎兒畸形與羊水的關係本文羊水異常者35例，佔35.7%;其中羊水過多25例，佔25.5%，...
-
胎兒畸形產前超聲診斷178例分析
【摘要】目的探討超聲對胎兒畸形的診斷價值。方法對2005年1月~2008年12月共10926例中晚期孕婦進行超聲篩查，觀察胎兒畸形的聲像圖特徵。結果發現178例胎兒畸形，2005年23例，2006年38例，2007年47例，2008年70例，其中中樞神經系統...
-
胎兒畸形410例超聲診斷
近幾年來，先天性胎兒畸形的發生率有明顯的上升趨勢，它不僅增加了圍產期，新生兒的死亡率，也給孕婦及其家庭以及社會帶來巨大的精神壓力和負擔。如何做好產前診斷、早期發現、及時處理，減少畸形兒的出生，已受到醫...
-
胎兒畸形超聲診斷分析
胎兒畸形超聲診斷分析(pdf)［摘要］目的探討超聲對胎兒畸形的診斷價值，提高診斷的準確性。方法回顧性分析我院68例胎兒畸形的超聲診斷資料。結果超聲診斷胎兒畸形68例，其中神經系統畸形26例居首位，前腹壁缺陷畸形次之1...
-
先天性脛骨前外側彎合併母趾畸形1例報告
...，男，11個月，第二胎第二產，有一姐姐，5歲，無先天性畸形，身體健康，父親29歲，母親29歲，非近親結婚，沒有系統性疾病史，懷孕期間無異常。患兒爲足月順產，生後即被發現左母趾粗大內翻畸形。6d時至當地醫院骨科就...
-
21羥化酶缺乏致女性假兩性畸形的治療效果
...酶缺乏症患者24例，女，平均年齡5歲8個月。臨牀表現爲男性化徵象，陰蒂肥大、外生殖器模糊不清、身材粗壯、聲音低沉等，經醋酸氫化可的松替代治療3～6個月後，採用保留陰蒂頭陰蒂縮短整形術13例，陰蒂陰道成形術11例。...
-
女性假兩性畸形如何治療，效果如何？
...形主要由於腎上腺皮質增生、腫瘤、卵巢發育不全、卵巢男性化腫瘤等所致，因此在治療上宜分別對待。卵巢發育不全所致女性假兩性畸形的治療以手術最爲理想，手術方法主要有切除肥大陰蒂、人工陰道、外陰成形術等，具體...
-
胎兒畸形的超聲診斷價值
【摘要】目的探討超聲診斷胎兒畸形的臨牀價值。方法對經引產或分娩證實的51例胎兒畸形進行回顧性分析。結果51例畸形胎兒中產前超聲診斷49例，符合率96.1%（49/51），其中以神經管畸形最多，佔56.9%（29/51），漏診2例。結論超...
-
Ilizarov技術矯正畸形的原則
【關鍵詞】Ilizarov技術 1前言 畸形是指正常骨或關節解剖結構的改變，矯正畸形是矯形外科的主要工作內容。Ilizarov技術的引入對畸形的理解和處理產生了深遠的影響。以前骨科醫生習慣於在正側位X線片上分開測量畸形，...
-
子宮畸形合併晚期妊娠臨牀分析
【摘要】目的探討子宮畸形對晚期妊娠的影響。方法選取本院5年來子宮畸形合併晚期妊娠50例作畸形組，隨機抽取同期正常子宮100例作對照組，對比分析胎位異常、早產、產後出血、胎膜早破、胎兒宮內生長受限、新生兒窒息發...
-
超聲對胎兒畸形的診斷分析
【摘要】目的探討超聲診斷胎兒畸形的臨牀價值。方法對經引產或分娩證實的38例胎兒畸形病例進行回顧性分析。結果38例畸形胎兒中產前超聲診斷33例,符合率86.8%。其中以神經管畸形最多,佔45.5%，漏診5例。結論超聲檢查能確定...
-
Ilizarov技術矯正兒童僵硬型馬蹄內翻足畸形
【摘要】探討Ilizarov技術矯正僵硬性馬蹄內翻足畸形的方法和效果。［方法］作者在2000年3月~2005年3月間，使用Ilizarov技術矯正9例11足重度僵硬性馬蹄內翻足畸形，將連接於脛骨、跟骨、蹠骨的外固定環互相連接、組合成複雜的三...
與男性假兩性畸形相關的文獻報道
相關文獻
心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。
關於男性假兩性畸形
婦產科男性假兩性畸形就是男性女性化。這類病人體內只有男人的性腺－－睾丸，沒有卵巢，沒有女性的內生殖器，而外生殖器似女性。青春期後也有女性第二性徵的發育，但沒有月經來潮。這是因爲患者體內沒有雄激素受體，雄激素髮揮不了作用，使男性外生殖器向女性方面發展。這樣的患者應作女性生活，可以結婚，但沒有生育能力，青春期後要將體內的睾丸切除，防止發生癌變。患者染色體核型爲46，XY。生殖腺爲睾丸，無子宮，但因陰莖極小以及生精功能異常，一般無生育能力。由於男性假兩性畸形多爲外周組織雄激素受體缺乏所致，故臨牀上一般特此病稱爲雄激素不敏感綜合徵。此病系X連鎖隱性遺傳，常在同一家族中發生。根據外陰組織對雄激素不敏感程度的不同，又可分爲完全型和不完全型兩種。 完全型雄激素不敏感綜合徵患者出生時外生殖器完全爲女性，故以往曾將此病稱爲睾丸女性化綜合徵。由於患者體內睾酮能通過芳香化酶轉化爲雌激素，至青春期乳房發 ...
掃碼訪問
可用醫學百科App / 微信 / 手機瀏覽器 掃碼