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肺动脉口狭窄
28℃间,主动脉阻断后在升主动脉根部快速注入冷心停搏液,心包腔用冰水浇注,心脏表面用小冰袋局部降温保护心肌,然后阻断上、下腔静脉绕带,切开肺动脉或右室,施行肺动脉瓣直视下交界切开术和/或漏斗部肥厚肌肉切除术流出道扩大补片来。脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大,常可延伸至左肺动脉,肺动脉总干明显大于主动脉。
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法乐氏四联症
概述:在紫绀型先心病中最常见(占70-75%),为复合性先天性畸形,包括肺动脉口狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。其临床表现类似法乐氏四联症,本病尚可与动脉导管未闭,双侧上腔静脉,肺静脉畸形引流,右位心等畸形并存。⑥红细胞计数与血红蛋白浓度均有增高。
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肺动脉瓣狭窄
重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭,除有呼吸困难外,尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。若卵圆孔未闭,导管自右心房可经未闭的卵圆孔而进入左心房。本病病程中容易罹患肺部感染,亦可并发感染性心内膜炎,在瓣膜、肺动脉壁或漏斗部查见赘生物,如不及时处理亦非常危险。肺动脉狭窄占所有先天性心脏病的10.7%~
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先天性心脏血管病
一、胎儿周围环境因素妊娠早期子宫内病毒感染,以风疹病毒感染后多见,常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄,其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie)可引起心内膜弹力纤维增生症,此外羊膜病变,胎儿周围机械压迫,母体营养障碍,维生素缺乏及代谢病,母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射,均可能与本病发生有关。
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动脉导管未闭
未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外,长度在0.2cm~少数病例有发育障碍,易并发呼吸道感染和感染性心内膜炎,晚期可发生心力衰竭,如已发生阻塞性肺动脉高压,则出现呼吸困难且日渐加重,紫绀等。一、主、肺动脉隔缺损与动脉导管未闭有类似的杂音性质和血液动力学改变。
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先天性心血管病
后者常为自右至左分流型(左、右两侧血循环途径之间有异常的沟通,静脉血从右心腔的不同部位流入动脉血中,因而出现紫绀)。根据患者是否有发绀,可将本病粗分为无发绀和发绀两大类,通过血流力学检查,用病理解剖和病理生理相结合的方法,可将本病分为:①无分流;早产儿的动脉导管未闭亦可服药治疗。