疾病別名：
系統型脂膜炎,普通型脂膜炎,Weber-Christian 綜合徵
疾病代碼
ICD:M79.5
疾病分類
風溼免疫科
疾病概述
本病也稱Weber-Christian 綜合徵，呈一種特發性的主要累及軀幹和大腿皮下脂肪組織的脂膜炎。該病男女均可發病，成人發病者以女性爲多，兒童發病多爲男性。發病年齡自6 個月～64 歲，以20～40 歲女性最爲多見。
多數病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關節腫痛和精神不寧等前驅症狀。
疾病描述
本病也稱Weber-Christian 綜合徵，呈一種特發性的主要累及軀幹和大腿皮下脂肪組織的脂膜炎。主要臨牀表現爲反覆發作的皮下結節或爲片狀斑塊，同時伴有發熱，部分病例可累及內臟。具有多系統損害的迴歸熱型結節性非化膿性脂膜炎，稱爲系統型脂膜炎；僅有皮損而無內臟損害者，稱普通型脂膜炎。
症狀體徵
多數病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關節腫痛和精神不寧等前驅症狀。
1.一般表現 見於普通型和系統型。
(1)發熱：以系統型多見。在皮損出現數天后就開始發熱，體溫逐漸上升，可高達40℃以上，呈弛張熱，持續1、2 周後，體溫開始下降。除弛張熱外，還可爲間歇熱和不規則熱。
(2)皮損：好發於四肢和軀幹，以臀部和股部最多見。皮損爲成批發生的堅實皮下結節，或呈片，大小不一，可小如豌豆，大如手掌，邊緣清楚。結節可與皮膚粘連，表面淡紅，有輕度壓痛和觸痛。少數結節可壞死破潰，流出脂狀物質，但不化膿。偶爾皮損可表現爲水皰。皮下結節經數天或數週後可逐漸消失，患處皮膚略凹陷或有褐色素沉着。
(3)關節：表現爲關節疼痛，以雙膝關節疼痛最常見，其次爲腕關節、踝關節，有些病例也可表現爲遊走性關節疼痛。
(4)其他：部分病人可有淋巴結腫大，其中以系統型多見，多位於腋下、腹股溝和氣管旁，直徑0.5～2cm。有些病人可出現水腫，爲下肢水腫、眼瞼水腫或全身水腫。
2.內臟受累表現僅見於系統型。
(1)呼吸系統：個別病人有胸痛、呼吸困難症狀。查體可聞及水泡音、胸膜摩擦音，偶爾可出現滲出性胸膜炎體徵。
(2)消化系統：可出現厭食、噁心、腹痛、腹瀉、黃疸、消化道出血及肝、脾大。病變如累及腸繫膜、網膜、後腹膜和骨盆脂肪組織，可引起上腹部疼痛、觸痛和腸蠕動不良，聽診示腸鳴音減弱。這種情況稱爲腹腔脂膜炎，常伴有高熱、腹痛、體重下降等。腹腔脂膜炎可因纖維化而導致腸梗阻。
(3)心血管系統：可表現心肌炎、心肌肥大、心動過速，偶爾也可發生心包炎，病程後期可發生心力衰竭。
(4)眼部損害：有些病例可出現眼部症狀，表現爲前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。
(5)中樞神經系統：可表現爲精神障礙、意識障礙、昏迷、抽風、腦膜炎症狀和顱內高壓徵，這些症狀都是由於顱內脂肪組織炎所造成的。
(6)與其他風溼病重疊：本病可與類風溼關節炎、風溼熱、潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重疊，此外也可併發腎小球腎炎。
必須指出，普通型與系統型間無絕對界限，普通型可隨着病情演變而發展爲系統型。
疾病病因
尚不十分明瞭。一般認爲可能是多種原因引起的一種非特異性反應，或爲感染、藥物誘發的一種變態反應性疾病。據報道有的病例發病前有反覆發作的扁桃體炎，亦有報道部分病例存在着不同情況的結核因子，且個別病例須用抗結核治療後才能病情緩解。鹵化物、磺胺、奎寧等藥物均可能誘發脂膜炎、皮肌炎、系統性紅斑狼瘡，從而表明本病與自身免疫性風溼病相關。
病理生理
1.脂肪肉芽腫是由多種因素引起脂肪組織變性，而產生的肉芽腫反應。這些因素分局部和全身兩種。局部因素爲一過性缺血、小動脈痙攣，全身因素可能爲脂肪代謝障礙，某些原因引起脂肪代謝過程中某些酶的異常，如血清澱粉酶、脂肪酶增加，局部脂肪酶、蛋白酶升高，其結果造成脂肪細胞損傷，最終導致脂肪肉芽腫形成。
2.病理檢查 主要病變在脂肪層中，一般分3 期：
(1)急性炎症期：發生脂肪細胞變性和細胞間炎症浸潤，包括中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞，以中性粒細胞爲主，且常見有中性粒細胞核破壞，但不形成膿腫。
(2)巨噬細胞期：以組織細胞浸潤爲主，吞噬脂肪後而成爲泡沫狀巨噬細胞，並有少量淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞浸潤，往往也可見有多核鉅細胞。
(3)成纖維細胞期：病變中主要爲成纖維細胞和淋巴細胞，並有大量增生的纖維組織。
在病變演變過程，中、小血管也有改變，主要爲血管周圍細胞浸潤、內膜增厚及類纖維蛋白變性。大網膜、腸繫膜、心包膜、肝、脾、骨髓及腎上腺周圍脂肪中均有同樣的病理改變。肝臟內有瀰漫性脂肪壞死和脂肪浸潤。肺的病理改變爲肺泡腔及間質炎性細胞浸潤、肉芽腫性肺炎及脂肪栓塞。
診斷檢查
診斷：普通型根據反覆發作的皮下結節或爲片狀斑塊，伴有發熱，皮損自發性消退後留下局部凹陷等特點，不難診斷。最後確診需依賴活組織檢查。系統型診斷較複雜，臨牀除有發熱、皮下結節等一般表現外，尚有各臟器受累表現。個別病人既無發熱，也無皮下結節，僅表現爲各臟器受累症狀，需活組織檢查方可明確診斷。
實驗室檢查：
1.血常規、骨髓象及血沉 外周血象可見紅細胞、血小板減少。白細胞多數減少，可含有中毒顆粒，分類計數中性粒細胞減少，伴有核左移，但合併感染時白細胞增多，血沉增快。骨髓象可見粒細胞、紅細胞和巨核細胞不同程度的減少，有時粒細胞可含有少許中毒性顆粒，呈感染骨髓象。
2.尿常規 當合並腎小球腎炎或重疊其他風溼病時，可出現蛋白尿、血尿和管型尿。
3.生化學檢查 肝臟受累可有肝功能異常，CRP 增高。
4.免疫學檢查 部分病人抗“O”滴度升高，重疊其他風溼病時可有類風溼因子滴度升高，抗核抗體陽性，補體降低，IgG、IgM 升高，細胞免疫試驗低，淋巴細胞轉化率降低。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查 胸部平片表現爲肺門及氣管旁淋巴結增大，偶爾可見少量胸腔積液，肺內可見紋理增多及點片狀影等。累及心血管系統，可見有心臟擴大和心力衰竭。
2.心電圖檢查 可見有竇性心動過速、不同類型傳導阻滯及心肌炎等改變。
3.B 超 影像顯示皮下結節，表現爲病竈邊緣和瀰漫性實質樣結構的皮下間隙增厚。
鑑別診斷
1.普通型應與下列疾病鑑別
(1)結節性紅斑：皮損累及真皮和皮下組織，是由皮膚壞死性血管炎所引起，好發於雙側小腿。紅斑消退後僅留有輕度色素沉着，不留有局部凹陷，皮損的組織學改變爲血管炎。而不是脂肪組織炎症改變。
(2)硬紅斑：皮損好發於雙側小腿屈側，無發熱等全身症狀，組織病理爲結核樣改變，抗結核治療有效。
(3)皮膚型：惡性網狀細胞病皮損質地堅硬，破潰後可形成邊緣清楚的深潰瘍，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部腫瘤史。有進行性全血下降和進行性肝、脾、淋巴結腫大。組織病理改變爲網狀細胞增生，增生的網狀細胞大都不典型或不成熟。
(4)多發性神經纖維瘤：是一種常染色體顯性遺傳性疾病。皮損爲多發性皮下軟組織腫瘤，是沿神經幹分佈的多發性纖維瘤，並有皮膚色素沉着。可累及周圍神經及中樞神經，引起相應的臨牀表現，其病理特徵爲軟疣性纖維瘤和纖維瘤。
(5)淋巴瘤：表現爲發熱、全身淋巴結腫大，有時伴有關節肌肉不適、肝脾腫大等。腫大淋巴結的病理改變爲異常淋巴細胞增生，無脂膜炎所見的肉芽腫性脂肪組織炎性變。
2.系統型應與下列疾病鑑別
(1)風溼性關節炎：一般起病急驟，以多關節炎爲主，伴有發熱和白細胞增多，多有不同程度的心臟炎,皮下結節的組織學檢查可見阿孝夫(Aschoff)小體，對水楊酸製劑治療有效。
(2)系統性紅斑狼瘡：具有多統損害特徵，容易與本病相混淆，但其皮膚特徵和組織學改變與本病有顯著不同。再者，免疫學檢查，抗核抗體均陽性。若發現有脂膜炎的特徵性皮損，則表明爲系統性紅斑狼瘡與本病相重疊。
(3)胰腺癌表現有嚴重的消化道症狀，如噁心、嘔吐、體重減輕等，當壓迫膽總管時，可引起進行性加深的黃疸。B 超及CT 檢查可發現胰腺癌徵象。有時胰腺癌可伴髮結節性液化性脂膜炎，但其皮損的組織學改變與本病不同，並有血清澱粉酶和脂肪酶升高。
治療方案
1.去除誘發因素 如去除感染病竈，停止應用誘發本病的藥物等。
2.一般治療 急性發作期應臥牀休息，合併口腔、耳鼻喉慢性感染者，應給予足量有效的抗生素控制感染。儘量避免使用磺胺類藥物，因此類藥物進入體內容易起到半抗原作用而加重病情。
3.全身治療 早期可用抗風溼類藥物緩解症狀、退熱和減輕關節疼痛。非甾體類抗炎藥如阿司匹林每天1.5～3g，分3 次口服，或雙氯芬酸(扶他林)每天75～150mg，分3 次口服。若無效可加用糖皮質激素類藥物，如潑尼松30～60mg，分3 次口服，待症狀緩解後立即減量並逐漸停藥。抗生素與激素藥物並用可獲得更好的療效。但應注意，隨着病情的演變，本病對激素治療反應越來越差，此時可換用適量細胞毒藥物如環磷酰胺、硫唑嘌呤，抗瘧藥氯喹及免疫調節藥左旋咪唑。
4.對症治療 可用阿托品類解痙藥緩解腹痛，出現心力衰竭者可給予適量洋地黃(毛地黃)製劑，水腫嚴重時可用適量利尿藥緩解水腫，眼部繼發青光眼者，應酌情采用手術治療。
併發症
偶爾也可發生心包炎，病程後期可發生心力衰竭。中樞神經系統，可出現腦膜炎症狀和顱內高壓徵。本病可與類風溼關節炎、風溼熱、潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重疊，此外也可併發腎小球腎炎。可發生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜後纖維化等併發症。
預後及預防
預後：本病經過長短不一的發熱期後，症狀可自然消退，但也可在幾個月或幾年內經常復發，可發生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜後纖維化等併發症。眼部損害可出現葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。
預防：
1.去除感染病竈，注意衛生，加強身體鍛鍊，提高自身免疫功能。
2.生活規律，勞逸結合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。
3.加強營養，禁食生冷，注意溫補。
4.二級預防早期診斷，早期治療。
流行病學
本病由Pfeifer(1892)首次報道，Weber(1925)命名爲迴歸熱型非化膿性結節性脂膜炎，以後Brill 又將本病定名爲Pfeifer-Weber-Christian 綜合徵。該病男女均可發病，成人發病者以女性爲多，兒童發病多爲男性。發病年齡自6 個月～64 歲，以20～40 歲女性最爲多見。