概述
橫紋肌肉瘤發生率次於惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤,居軟組織肉瘤的第三位。兒童、青年多見胚胎型、腺泡型。中年以上多見多形細胞型。男多於女。頭頸部及四肢多見,泌尿生殖器也常見。
治療措施
手術治療的原則是施行廣泛切除術,爭取保留肢體,由於邊緣切除複發率可高達80%以上,故在四肢做不到廣泛切除的病人,截肢仍屬必要。
對於不能做廣泛切除的部位,又不在四肢無法行截肢術的腫瘤,術後輔以放療有減少復發的作用。化療藥物可供使用的有ADM、CTX、VCR、順鉑等,但療效不肯定。
橫紋肌肉瘤可早期發生引流區淋巴結轉移,有必要在腫瘤切除的同時行引流區淋巴結清掃術。
文獻報告N0.M0病人五年生存率45%左右,M0病人爲30%左右。由於病人發生轉移較早,總體五年生存率25%左右。
病理改變
1.肉眼所見 發生於頭頸者腫瘤直徑2~3cm多見,發生於四肢多較深在,侵及肌肉,周圍界限不明,切面呈魚肉狀,較大的腫瘤可有出血、壞死、粘液區。
2.鏡下所見 組織學分型:
(1)胚胎型 瘤細胞主要由未分化的梭形和小圓形細胞組成,相當於胚胎髮育早期(7~10周)的橫紋肌母細胞。以瘤細胞呈瀰漫性分佈伴粘液樣基質爲特徵。
(2)腺泡型 主要由未分化的圓形瘤細胞組成,有腺泡狀排列傾向,與胚胎期(10~20周)的橫紋肌相似。瘤細胞圓形或卵圓形,胞漿少,少數瘤細胞較大,呈上皮細胞樣,胞漿較豐富,紅染,核偏位,核仁不顯。橫紋肌肉瘤
(3)多形細胞型 有典型的肉瘤圖像,瘤細胞極爲豐富,主要是相當於發育後期的橫紋肌母細胞,呈高度異型性。大而異型的梭形細胞排列紊亂,細胞多形性極爲突出,常見帶狀細胞,嗜酸性大細胞多核瘤鉅細胞及核分裂相。
臨牀表現
胚胎型橫紋肌肉瘤多數發生於10歲以下小孩,好發於頭頸部、眼眶、泌尿生殖系。
腺泡狀橫紋肌肉瘤大多數發生於青少年,好發於下肢,其次爲頭頸、軀幹等處。腫塊質地似橡皮樣硬度,除血行轉移外,常伴有淋巴結轉移,腫瘤界限不清,多數病例死於1年以內。
多形細胞型橫紋肌肉瘤多數發生中年以上成年人。好發於四肢,主要爲下肢,尤以大腿的深部肌肉內多見,腫塊大小不一,大者直徑可達20cm以上,多形型橫紋肌肉瘤常血性轉移。累及淋巴結者較其他兩型的橫紋肌肉瘤多見。個別病例臨牀經過緩慢,有三分之一的病例可生存約五年。
鑑別診斷
胚胎型橫紋肌肉瘤要與淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鑑別。 多形細胞型橫紋肌肉瘤要與惡性纖維組織細胞瘤、多形性脂肪肉瘤鑑別。