疾病別名
類昏迷狀態,永久植物狀態,持續性生長狀態,持續性發育狀態,permanentvegetative state
疾病代碼
ICD:R41.8
疾病分類
神經內科
疾病概述
持續性植物狀態(persistent vegetative state,PVS)是Jennett 和Plum首先於1972 年提出的,意指人嚴重腦損傷經過一段時間後仍缺乏意識活動,喪失語言,而僅保留無意識的姿態調整和運動功能的狀態。此狀態在昏迷之後出現,特點爲對周圍事物無意識或認知功能缺如,但保持睡眠-覺醒週期。自發動作可出現,對外界刺激會睜眼,但不會說話、不會服從命令。患者貌似清醒,眨眼自如,瞪目凝視或無目的的轉動眼球,但無任何意識活動,缺乏知覺、思維、情感、意志等活動,無任何自發語言及有目的的四肢活動,對言語、周圍環境及事物缺乏有意識性的反應,不言不語。
疾病描述
持續性植物狀態(persistent vegetative state,PVS)是Jennett 和Plum首先於1972 年提出的,意指人嚴重腦損傷經過一段時間後仍缺乏意識活動,喪失語言,而僅保留無意識的姿態調整和運動功能的狀態。
植物狀態(vegetative state)是指機體能生存和發展,但無意識和思維,缺乏對自身和周圍環境的感知能力的生存狀態。患者有睡眠-覺醒週期,部分或全部保存下丘腦和腦幹功能,但是缺乏任何適應性反應,缺乏任何接受和反映信息的功能性思維。植物狀態可以是暫時的,也可以呈持續性植物狀態(PVS)。有人認爲植物狀態超過1 個月、或1 年者稱PVS,但一般認爲必須>1 年方可診斷PVS。持續性植物狀態(PVS)表現類似於昏迷,易與昏迷相混淆,而且,起初是昏迷的病人,在長短不一的時間後,可逐漸發展爲這些狀態。一旦病人出現睡眠-覺醒週期,真正的昏迷就不再存在。持續性植物狀態(PVS)與真性昏迷的鑑別,對使用恰當的治療及判定預後是重要的。
症狀體徵
持久性植物狀態病人喪失認知神經功能,但保留自主功能。此狀態在昏迷之後出現,特點爲對周圍事物無意識或認知功能缺如,但保持睡眠-覺醒週期。自發動作可出現,對外界刺激會睜眼,但不會說話、不會服從命令。患者貌似清醒,眨眼自如,瞪目凝視或無目的的轉動眼球,但無任何意識活動,缺乏知覺、思維、情感、意志等活動,無任何自發語言及有目的的四肢活動,對言語、周圍環境及事物缺乏有意識性的反應,不言不語。皮質下無意識活動,如咀嚼、吞嚥反射、瞳孔對光反射、角膜反射、睫毛反射、咳嗽反射均存在,對於疼痛或有害刺激可出現痛苦表情或逃避反應,但通常無定位反應。可有無意識的哭叫。有不規則的睡眠-醒覺週期。視覺反射可以有一定程度的保留。可出現吸吮和強握等原始反射,雙側病理反射陽性,患者的心跳、呼吸、血壓和體溫都正常,但大小便失禁。
許多未確切下定義的綜合徵被用作持久性植物狀態的同義詞,包括α 昏迷、新皮質死亡(neocortical death) 及持久性無意識(permanent unconsciousness)。這些名稱缺少精確性,儘可能避免使用。本症的診斷要謹慎,只在長時期觀察後才能做出。
1.診斷標準
關於PVS 的診斷標準,衆說紛紜,國際上見諸報道的已不下10 種之多。
(1)美國倫理和神經病學協會(1993)的診斷標準爲:
①喪失對自身或環境的感知,可有反射性或自發睜眼。
②患者不能與醫生對話或書寫交流,患者對言語沒有情緒反應。可能偶然發生視線追蹤,通常不隨刺激目標轉移。
③不能說單詞或說話。
④可發生微笑、皺眉或叫喊,但與外界刺激無關。
⑤存在睡眠-覺醒週期。
⑥存在吮吸、咀嚼、吞嚥等原始反射,瞳孔對光反射、心眼反射、握持和腱反射可能存在。
⑦不能學會或模仿任何動作,但對有害刺激可有屈曲活動。
⑧血壓調節、心跳和呼吸功能仍然存在,但有大小便失禁。
(2)我國於1996 年在南京制定了PVS 的臨牀診斷標準(暫定)。這些標準是:
①認知功能喪失,無意識活動,不能執行指令。
②保持自主呼吸和血壓。
③有睡眠-覺醒週期。
④不能理解或表達語言。
⑤自動睜眼或刺激下睜眼。
⑥可有無目的性眼球跟蹤運動。
⑦丘腦下部及腦幹功能基本保存。
如果以上症狀在腦損傷後持續1 個月以上,即可定爲PVS。儘管有這些標準,對PVS 患者進行準確的診斷仍很困難,因爲昏迷與植物狀態可以在同一患者身上發生相互轉換。臨牀常有病例在昏迷好轉之際表現出植物狀態,而具有短期植物狀態的患者,在病情發展轉向惡化時,又發生深度昏迷。因此,一些臨牀學者建議將永久性植物狀態(permanent vegetative state)和PVS 區別開來。此外,太田富雄等人又提出過渡性植物綜合徵(transientvegetative syndrome)及不完全植物綜合徵(incomplete vegetative syndrome)等概念,用以和PVS 相區別。前者是指那些對外界語言刺激已經具有某些反應(如點頭)或是對語言指令具有某種執行能力以及能夠發出單音節的患者;而後者則包括那些能夠表現出某些情感反應以及具有眼跟蹤意向的患者。很明顯,這兩類患者雖然也具有PVS 的某些症狀,但嚴格地說他們不屬於典型的PVS,他們的一些症狀可能是病情轉化過程中出現的暫時表現。因而,在我國診斷PVS 暫定標準中提出:植物狀態必須持續1 個月以上方能診斷爲PVS 。這考慮是周全的和必要的,它有利於澄清目前國內臨牀診斷中常見的混亂。特別需要指出的是,一些有意識但視覺和聽覺受到嚴重損傷的患者也容易被誤診爲PVS 患者。據Andrew 等(1996)的報道,誤診率竟高達37%~40%之多。
2.持續植物狀態的概念和臨牀表現明確,但目前普遍存在誤診的情況,甚至有經驗的神經科專家也會發生。分析誤診的原因可能有以下幾個方面:
(1)對植物狀態的定義概念不清,其中主要是與昏迷相混淆。
(2)觀察條件不理想,對病情觀察不細緻,特別是沒有參考密切接觸患者的人的意見,如家庭成員等。
(3)觀察運動和感覺障礙患者存在困難等。
疾病病因
持續性植物狀態的病因,大致可分爲3 類。
1.急性損傷:這是PVS 的最常見原因。創傷最爲常見,包括交通事故、槍傷及產傷等。非創傷性損傷包括各種原因引起的缺氧缺血性腦病,如心跳呼吸驟停、窒息、絞死、溺水等;嚴重持續性低血壓發作,腦血管意外,如腦出血、腦梗死、蛛網膜下隙出血等;此外還有中樞神經系統的感染、腫瘤、中毒等。
2.變性及代謝性疾病:Alzheimer 病、多發性腦梗死、癡呆、Pick 病、Creutzfeldt-Jakob 病、Parkinson 病、Huntington 病是成人中常見的病因。在兒童常見於神經節脂質沉積病,腎上腺白質營養不良、線粒體腦病、灰質變性等疾病。
3.發育畸形:包括無腦畸形、先天性腦積水、小頭畸形、腦膨出等。
病理生理
PVS 患者的病理改變常因人而異,腦部損害到死亡之間的時間不同,可以影響病理改變的性質和嚴重程度,患者的原發病也可以影響檢查結果。但是無論是外傷或非外傷性腦部損傷所致的PVS,其病理改變大致有兩種。
1.慢性皮質層樣壞死 這一類型改變,主要見於缺血缺氧性腦病。
2.瀰漫性軸突損害 此種異常見於急性顱腦損傷,是由於廣泛皮質下軸突損害中斷了大腦皮質與腦的其他部位的聯繫,有時瀰漫性軸突損害可伴有原發性或繼發性腦幹損傷。個別報道下丘腦也可有嚴重損害。
診斷檢查
實驗室檢查:包括全血常規、血糖、肝功能、腎功能、血氨、血氣分析、尿液分析、尿中藥物篩選。
其他輔助檢查:
1.腦電圖 PVS 的腦電圖(EEG)改變及其診斷價值各家意見不一。但多數學者認爲,絕大部分PVS 患者的腦電圖顯示廣泛瀰漫性多形性δ和θ波,而且當由清醒進入睡眠時常伴有背景活動的去同步化。有10%的患者在晚期出現正常腦電圖,PVS 時很少有典型的癲癇樣活動。隨着臨牀症狀的好轉,EEG中的δ和θ波相應減少,重新出現a 節律。
2.誘發電位 體感誘發電位(SEP)是PVS 最敏感和最可靠的檢查方法。
3.影像學檢查 CT 和磁共振影像(MRI)只能證明大腦灰質和白質有彌散性多竈性病變。
4.胸片、心電圖等。
鑑別診斷
1.閉鎖綜合徵 閉鎖綜合徵(locked-in syndrome)又稱失傳出狀態(deaf
transferred state)。由於雙側腦橋基底部病變,腦幹腹側的皮質核束和皮質脊髓束受損,而導致的緘默和四肢癱瘓,看起來很像昏迷,但實際上意識完全清楚,患者能用睜閉眼對問話做出回答。病人保持警覺,意識到自己的處境,但四肢癱瘓和眼球運動神經以下的腦神經麻痹,只能用眼的垂直運動及眨眼來示意。本症常見於由基底動脈血栓引起的腦橋梗死,其他病因有腦幹腫瘤及腦橋中央髓鞘溶解(central pontine myelinolysis),嚴重的多發性神經病,尤其是吉蘭-巴雷綜合徵、重症肌無力,以及使用神經肌肉接頭阻滯藥也可出現類似閉鎖綜合徵的癱瘓狀態。
2.昏迷 是一種持續的、深度的病理性意識障礙,其特徵是兩眼閉合,不能喚醒。它與PVS 的區別在於後者能醒覺而無認知,而昏迷者既不能喚醒,又無認知。
3.腦死亡 腦死亡是腦的全部(特別是腦幹)功能的持久且不可逆地喪失,特徵是深度昏迷,且無自主呼吸,必須用呼吸機維持,腦幹反射全部喪失。
4.無動性緘默症 無動性緘默症(non-kinetic mutism)病人不說話、無自發活動,激勵下也不動,能睜眼注視周圍,對疼痛刺激無反應或僅有局部反應,大小便失禁,存在睡眠-覺醒週期。多處病變可引起,包括亞急性交通性腦積水、第叄腦室後部及導水管腫瘤、雙側額葉病變累及扣帶皮質(雙側大腦前動脈血栓)、雙側腦幹上行網狀結構及丘腦正中核羣的侷限性病變等。這類病變的共同特點是損害了接受內外環境信息的動力性網狀激活系統。
治療方案
目前對PVS 尚缺乏有效治療方法,主要是針對病因治療。爲保持病情穩定,促進大腦功能恢復,同時做一些非特異性治療,如維持呼吸循環功能;保證水、電解質平衡;保證充分的營養;使用腦代謝促進藥物(如腦活素、胞磷膽鹼、ATP、細胞色素C 等);聲、光、電刺激;高壓氧艙及腦室分流術。PVS 患者的生命已穩定,只要照料適當,大部分患者會繼續生存下去,臨牀上不乏存活10~20 年的病例。但如果經過長達12 個月以上的觀察,而病況無好轉,清醒的機會便微乎其微。
美國神經病學會(1989)和美國醫學會(1990)等機構宣稱,只要患者的家屬和患者生前要求,可以終止各種形式的治療,包括輸液及營養。
流行病學
目前尚未查到權威性的較全面的流行病學發病率統計資料。據美國Higarhi 估計,持續性植物狀態(persistent vegetative state,PVS)年發病率爲25/10 萬,Sazbon 等估計腦外傷引起PVS 的患病率爲4/100 萬。在美國每年有1 萬~2.5 萬成人和400~1000 兒童存活在PVS,在英國腦外傷引起的PVS 約有1000 名患者。