概述
IgA腎炎（IgA glomerulonephritis）是以反覆發作性肉眼或鏡下血尿，腎小球系膜細胞增生，基質增多，伴廣泛IgA沉積爲特點的原發性腎小球疾病。1968年Ｂerger首先描述本病，故又稱Berger病。此外，又被稱爲IgA-IgG系膜沉積性腎炎和IgA系膜性腎炎等。
發病機理
本病發病機理並未闡明。由於本病病人皮膚和肝臟中都能檢測到IgA沉積，提示爲系統性疾病。由於在腎小球系膜區和毛細血管均可有顆粒狀IgA和C3沉積，提示其免疫複合物性發病機理。現時的研究圍繞着抗原通過粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷；IgA結構是否有缺陷和免疫調節功能是否有缺陷等方面展開。早年的研究曾提示本病所沉積的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高度專一性的技術，證實本病所沉積的是IgA1，主要是系統源性的，主要由骨髓和淋巴系統所產生；粘膜源性的IgA2則主要見於肝源性腎小球硬化症中的IgA沉積中。在本病病人循環中也可見到總IgA1和含IgA1的免疫複合物增高，骨髓中產生IgA1的漿細胞增多並形成多聚體爲主。在本病的腎組織中可發現存在J鏈，故提示沉積的IgA是多聚體；而分泌塊則十分罕見。儘管如此，現有資料尚不能最終確定本病的IgA沉積物的來源。
衆多的抗原，包括多種病毒和多種食物的抗原可在本病病人的系膜區中被檢出，並常常伴有IgA1沉積。這些抗原的抗體也屬IgA1。由於這些抗體也可存在於正常人的循環中，上述抗原並無專一性或特徵性。
有證據提示本病存在免疫調節異常。本病的含IgA1循環免疫複合物中，發現有多聚的IgA1類風溼因子；抗α重鏈Fab片斷的IgG抗體增多而IgM抗體減少。有趣的是HIV感染者也存在類似的抗免疫球蛋白模式，卻不發生腎臟IgA沉積。這證明單單這些循環的自身抗體存在，並不是系膜IgA沉積的原因。此外目前還發現了二種抗內皮細胞的自身抗體（屬IgG）。本病腎組織中常有C3沉積，提示激活了補體旁路途徑。然而IgA本身無激活補體的能力，IgA免疫複合物雖可激活補體旁路途徑，但它結合補體和C3b的能力很弱。通常認爲在腎臟發生補體激活和形成膜攻擊複合物，需有IgG-IgA複合物，但是本病腎組織中有IgA和C3沉積而沒有IgG或IgM沉積卻很常見。因此，本病補體激活的機制尚不清楚。細胞免疫也參與了發病機制。已發現本病可有Ｔ輔助細胞（CD4）增加和Ｔ抑制細胞（CD8）減少；具有轉換IgM合成爲IgA合成的Ta4細胞增加，與之有關的Sa1等位基因的頻度也增加；引起IgA同型轉換的TGFβ、促進產生IgA的B淋巴細胞分化的IL-5和介導IgA產生的IL-4形成均有增加。雖然T細胞和B細胞均參與了增加IgA合成的過程，但IgA合成增多並不是系膜區IgA沉積的原因，因爲在IgA多發性骨髓瘤病人中罕見有組織IgA沉積。因此，結構-免疫學／理化異常纔可能是系膜IgA沉積的原因。
本病病人血清和系膜中可檢出抗牛血清白蛋白多克隆基因型抗體，其滴度與血尿相關。最近，有人用從病人腎皮質和腎小球中獲得的IgA得到了5種單克隆抗基因抗體，它們與病人血清或漿細胞反應差，而與其腎臟組織有很高的反應率，提示腎臟的沉積是與這些多克隆IgA抗體的異常性質有關。此外，在本病病人中發現有β1，3-半乳糖轉移酶缺陷，改變了IgA1或含IgA1的複合物清除率，導致IgA1在系膜區沉積。
綜上所述，抗原的沉積，伴或不伴細胞介導的免疫應答，IgA複合物形成速度和具有IgAFc受體的系膜細胞或嗜中性粒細胞的清除效率參與了整個發病機制，而細胞因子和生長因子則主要參與了系膜增生和硬化的機制。
病理改變
本病的典型病理表現在光鏡下常見系膜細胞增生、基質增多，常呈局竈節段性分佈。輕微者則只有輕微系膜增生，亦可呈瀰漫增生（常有局竈節段性加重）。約20％病例可出現新月體，通常不超過30％腎小球。若新月體超過50％腎小球，則爲急進性IgA腎病。免疫熒光鏡下，可見在腎小球系膜中呈瀰漫分佈的顆粒或團塊狀IgA沉積物（主要是IgA1）。約60％～90％的病例伴C3和IgG沉積，但強度較弱。IgM沉積則報導不一。IgA輕鏈以λ爲主，有Ｊ鏈，無分泌塊。通常無C1q和C3沉積。電鏡下幾乎都可見到細小均一的顆粒狀電子緻密物，分佈於系膜區；若在上皮下或內皮下出現，則常病情嚴重。上皮細胞足突常正常。進行性病例可見球囊基底膜變形、裂解；腎小球基底膜“溶解”。世界衛生組織接受的分型標準附於文後。
診斷
本病須經腎活檢證實方可診斷。但在腎小球系膜區中有較明顯的IgA沉積的疾病很多，應注意鑑別。最常見應列入鑑別的有：過敏性紫癜和紫癜性腎炎、系統性紅斑狼瘡和肝源性腎小球硬化症等。此外還有強直性脊柱炎、類風溼關節炎、混合性結締組織病和感染後關節炎等膠原病；谷蛋白腸病、潰瘍性結腸炎和侷限性腸炎等腸道疾病；皰疹樣皮炎和銀屑病等皮膚病；肺癌、喉癌、粘液腺癌、IgA丙球病、蕈樣真菌病和非何傑金淋巴瘤等腫瘤病；週期性嗜中性粒細胞減少症、混合性冷球蛋白血癥、免疫性血小板減少症和紅細胞增多症等血液病；以及特發性肺含鐵血黃素沉着症、結節病、後腹膜纖維化、澱粉樣變性、重症肌無力、麻風、HIV感染和薄基底膜腎病等也應列入鑑別。