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急性間歇性血卟啉病腹痛型合併蛔蟲症1例報告
...減少,致血紅素合成障礙,引起δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶的代償性增多,使ALA及卟膽原的合成增多,從尿液排泄亦增多所致;亦有學者認爲AIP是由於卟啉膽色素原(PBG)及脫氨酶缺乏所致。國外學者發現AIP患者PBG脫氨酶基因...
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職業性慢性鉛中毒腎臟損害
...酶類增高,因此,它可作爲腎臟損害時的生物標誌物。δ-氨基-γ-酮戊酸脫水酶(ALAD)是參與血紅素生物合成很關鍵的酶,可催化兩分子的δ-氨基-γ-酮戊酸聚合成卟膽原。ALAD是低濃度接觸鉛時反應最靈敏的指標,也是晚期腎損...
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什麼是鉛中毒貧血?
...成,表現在紅細胞中游離原卟啉增多,尿中糞卟啉及δ-氨基γ酮戊酸(ALA)的排泄增多。血紅蛋白的合成減少,因此遊離鐵積聚在覈周圍的線粒體中。珠蛋白的合成也受到抑制,表現在血紅蛋白中HbA2及HbF的比例增高。血片中嗜鹼...
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兒童鉛中毒研究進展
...;微量的鉛既可抑制含巰基δ氨基γ/酮戊酸脫水酶和血紅素合成酶,從而影響血紅素的合成。由於負反饋作用,血紅素的合成受阻會刺激δ氨基γ/酮戊酸脫水酶活性,增加δ氨基丙酸的合成,造成δ氨基丙酸在血液和尿中積累。δ氨...
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染髮致骨髓增生異常綜合徵1例
...,導致血細胞破壞。苯也可以抑制δ-氨基-γ-酮戊酸合成酶,干擾細胞生成素對細胞增殖的刺激作用。此二者都影響DNA合成,導致染色體畸變。造血系統異常表現是慢性苯中毒的主要特徵,以白細胞及血小板最常見,粒細胞...
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第三節 氨基酸的生物合成
...冬氨酸和谷胺酸加氨反應生成(圖7-22反應4,5)。谷氨醯胺合成酶(glutaminecynthetase)催化谷氨醯胺合成,NH3爲氨基供體、反應中消耗ATP生成ADP和Pi。而天冬醯胺由天冬醯胺合成酶(asparaginesynthetase)催化合成,利用谷氨醯胺提供氨基、消...
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30.2遺傳病的營養治療
...。 (4)高胱氨酸尿症(homocystinuria)本病由於胱硫醚合成酶(cystatohininesynth-tase)缺乏,致使高胱氨酸不能形成胱硫醚(cystathionine)。從而高胱氨酸堆積而胱氨酸缺乏。病人生長緩慢,智能低,走路蹣跚,皮膚與頭髮色淺,...
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第三節 氨基酸
第三節 氨基酸 氨基酸是一類具有特殊重要意義的化合物。因爲它們中許多是與生命活動密切相關的蛋白質的基本組成單位,是人體必不可少的物質,有些則直接用作藥物。 α-氨基酸是蛋白質的基本組成單位。蛋白質在...
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武漢市區291名幼兒血鉛水平與貧血的關係
...胞就有不同程度的病理改變,如卟啉代謝的異常、紅細胞氨基酮戊酸脫水酶活性的抑制、血鋅卟啉升高等。一般認爲血紅蛋白合成抑制和紅細胞壽命縮短是鉛致貧血的原因。鉛影響血紅蛋白的合成主要表現在兩個環節:(1)抑制...
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如何診治藥物或毒物伴發的鐵粒幼細胞貧血?
...質包括某些細胞色素及細胞色素氧化酶,由此影響血紅素合成酶及氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶的活力有關。據報道,因氯黴素而引起此種貧血的病例中所用氯黴素的總劑量爲17~56克。 氮芥、硫唑嘌呤、苯丙酸氮芥等抗腫瘤藥...
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5-氨基酮戊酸乳膏光動力療法治療皮膚癌前病變和皮膚原位癌
...日中華皮膚科雜誌2006Vol.39No.3P.137-13930(上海)爲了探討5-氨基酮戊酸光動力療法(ALA-PDT)治療皮膚癌前病變和皮膚原位癌的療效。研究者對15例光線性角化病、3例Queyrat增生性紅斑和8例Bowen病患者進行ALA-PDT治療。結果15例光線性角...
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如何診治原發性鐵粒細胞貧血?
...胞中的遊離原卟啉(FEP)常有輕度至中度增高,提示血紅素合成酶的活力有缺陷。採用放射化學研究顯示,多數病例骨髓中血紅素合成酶和氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶的活力均減低。 男女兩性均可得病。以中年和老年人較多。貧...
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遺傳性鐵粒幼細胞貧血的病因病理是怎樣的?
...族的缺陷是紅細胞內吡哆醇代謝或氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶有缺陷,另一些家族的缺陷是在糞卟啉氧化酶系統。此型病人常因腸道吸收鐵過多,最後導致血色病,其危害比貧血更嚴重。 患者幾乎都是男性。貧血大多出現...
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外用鹽酸氨基酮戊酸光動力療法治療尖銳溼疣
...後1周進行實驗室檢查,並觀察不良反應。觀察外用鹽酸氨基酮戊酸光動力療法(ALA-PDT)治療尖銳溼疣的安全性與療效。北京大學第一醫院皮膚科塗平等研究人員研究顯示,5箇中心共入組尖銳溼疣患者453例,其中442例完成全部隨訪(...
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第二節 白細胞分化抗原的應用
...於免疫球蛋白超家族成員。TCRα、β鏈的V區約含102到109個氨基酸,在V區部分由兩個半胱氨酸形成鏈內二硫鍵,組成約含50~60氨基酸殘基的環肽,這與IgV區結構和功能相似,是特異性識別外來抗原的結構域。TCRα、β鏈的C區約含138...
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第二節 免疫球蛋白基因的結構和多樣性
...分信號序列;第二個編碼區編碼信號序列羧基端側的4個氨基酸殘基和可變區約98個氨基酸殘基,包括互補決定區1和2(complementaritydeterminingregion1和2,CDR1和CDR2)。 (2)重鏈D基因片段:D(diversity)是指多樣性。DH基因片段僅存...
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激光誘發熒光診斷早期肺癌的研究現狀
...,DHE),並逐漸代替了HpD[1]。目前國外研究比較多的有氨基酮戊酸、酞菁類、苯並卟啉衍生物等。其中氨基酮戊酸研究很多,前景比較看好[15-17]。氨基酮戊酸的一個很大優點是局部給藥吸收較好。目前,氨基酮戊酸已經成...
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兒童鉛中毒的防治
...。鉛能抑制細胞內各種含巰基酶的活性,抑制血紅蛋白的合成酶,尤其是δ氨基-r-酮戊酸(δ-ALA)形成卟膽原,影響血紅蛋白的合成。鉛可抑制細胞膜ATP酶的活性,使紅細胞內鉀逸出、鈉進入,甚至發生溶血。鉛可引起神經細...
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凋亡調節劑治療系統性紅斑狼瘡的研究進展
...[10],其實這種手段是T細胞疫苗的一種形式。 5δ-氨基酮戊酸光動力療法(δ-ALA-PDT) δ-ALA-PDT作爲一種有效的細胞凋亡調節手段,首先在皮膚、泌尿系統腫瘤的治療方面有廣泛應用獲得良好的療效。最近的研究顯...
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第五節 某些肝病的生化機制
...組織特異酶-鳥氨酸氨甲酰基轉移酶(OCT)、氨甲酰磷酸合成酶I(CPSI)、精氨酸酶等的活性降低;與核酸合成有關的天冬氨酸氨甲酰基轉移酶(ATC),與細胞增殖及多巴胺合成有關的鳥氨酸脫羧酶(ODC)的活性則增高。在肝癌...
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中醫對卟啉病是怎樣認識的?
...激徵。此外,還可能有神經異常的表現,尿中排出大量а氨基酸-γ酮戊酸(ALA)及卟啉原。新鮮尿色正常,但放在日光下曝曬,可變成棕色或黑色。 中醫沒有卟啉病名。根據卟啉病有腹痛、大便祕結等臨牀特點,可以歸到中醫...
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第三節 紅細胞的代謝
...A)的生成:在線粒體中,首先由甘氨酸和琥珀酰輔酶A在ALA合成酶(ALasynthetase)的催化下縮合生成ALA。ALA合成酶由兩個亞基組成,每個亞基分子量爲60,000。其輔酶爲磷酸吡哆醛。此酶爲血紅素合成的限速酶,受血紅素的反饋抑制。...
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第三節 各類免疫球蛋白的生物學活性
...亞類是IgG1、IgG2a、IgG2b和IgG3)。其中IgG3γ3鉸鏈區含有62個氨基酸殘基,具有4個重複γ1鉸鏈區(15個氨基酸殘基)的串連結構,重鏈間二硫鍵數量多,約10~15個,因此易被蛋白酶裂解,半衰期也較短。不同IgG亞類的生物學活性有...
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第二節 基因突變致蛋白質合成異常
...體(圖4-10)。其中一對是類α鏈(α鏈和ξ鏈),由141個氨基酸組成;另一對是類β鏈(ε、β、γ和δ鏈),由146個氨基酸組成。由這6種不同的珠蛋白鏈組合成人類的6種不同的血紅蛋白,即HbGower1(ξ2ε2)、HbGower2、(α2ε2)、HbPortland(ξ2...
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第二節 免疫球蛋白分子的結構與功能
...疫球蛋白分子的基本結構。Ig單體中四條肽鏈兩端遊離的氨基或羧基的方向是一致的,分別命名爲氨基端(N端)和羧基端(C端)。圖2-3免疫球蛋白分子的基本結構示意圖 (一)輕鏈和重鏈 由於骨髓瘤蛋白(M蛋白)是均...
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第十五章 肝臟病理生理學--第一節 肝功能不全
...病均可引起同一酶活性的變化,但如果把各種不同的酶組合成酶譜,用以分析不同疾病時酶譜的譜型,則能彌補單項酶活性測定之不足。在由谷丙轉氨酶(GPT)、鹼性磷酸酶(AKP)、乳酸脫氫酶(LDH)、磷酸已糖異構酶(PHI)和...
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第三節 T細胞受體基因
...通過重排連接在一起。V基因片段編碼信號序列和可變區氨基端95~100個氨基酸殘基;J基因片段編碼可變區羧基端13~23個氨基酸殘基。TCRβ、δ鏈V區基因除V、J基因片段外,還有1~2個D基因片段,編碼V與J之間數個氨基酸殘基。TCR...
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第五節 免疫球蛋白的基因及抗體形成
...s和μm基因;前者是Cμ45'端的外加部分,編碼μs鏈C端20個氨基酸;後者位於Cμ基因下游,含2個外顯子,共同編碼μm鏈C端41個氨基酸。 V和C基因被中間的另兩個基因節段分開,即D基因和J基因。J區有6個功能基因和3個假基因;D...
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第二節 個別氨基酸代謝
...甘氨酸過程中產生的N5,N10甲烯FH4;甘氨酸在甘氨酸合成酶(glycinesynthase)催化下可分解爲CO2,NH+4和N5,N10桟H2桭H4。此外,蘇氨酸和絲氨酸都可經相應酶催化轉變爲絲氨酸。因此亦可產生N5、N10桟H2桭H4。 在組氨酸轉變爲谷...
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二、CD3γ、δ和ε鏈
...列分析表明,它們都屬於I型跨膜蛋白,都含有一個約有50氨基酸殘基組成的類似免疫球蛋白胞外功能域,編碼這些肽鏈的基因密切連鎖,可能起源於同一祖先基因。在複合體中,CD3γ、δ和ε以二種非共價鍵形式γε和δε異源二聚...