4 疾病概述
重要病理改變：（1） 皮損中央一大的杯狀凹陷，（可能爲極度擴大的毛囊）其中充滿角質物質；（2）角栓下可出現裂隙，內有棘層鬆解細胞及假性絨毛(由很多襯以單層基底細胞的真皮乳頭伸入腔隙內形成)。
一般病理改變：（1） 皮損中央一大的杯狀凹陷，其中充滿角質物質。角栓下可出現裂隙，內有棘層鬆解細胞及假性絨毛；（2）近皮面邊緣處粒層明顯增厚，往下逐漸變薄，近凹陷底部可以消失；（3）可見到角化不良細胞，如圓體及谷粒細胞；（4）病變周圍有結締組織包繞；（5）血管周圍中度炎性浸潤，可見淋巴細胞、組織細胞、少量嗜酸性細胞及漿細胞。
臨牀特點：（1） 多見於男性老年人；（2）病因不明，可能與病毒感染有關；（3）皮損爲單發略高於皮面的黃至黑色或肉色結節或囊腫，直徑3mm～8mm，頂部中央有臍形窩，內含角質物質，並有膿性分泌物及惡臭。
5 疾病描述
由Szymanski於1957年首先描述，曾被稱爲孤立性Darier病，假性Darier病，孤立性毛囊角化不良病(isolated dyskeratosis follicularis)等。Jablonska等主張用“角化不良瘤”的名稱以強調本病角化不良的特點。曾有人認爲因本病病理變化類似毛囊角化病，故認爲本病即後者的孤立性損害，但本病不會演變成爲廣泛性毛囊角化病，也非其前驅表現，臨牀表現也不同，故爲一種獨立的疾病，目前一般認爲本病是一種罕見的良性皮膚腫瘤。