胰島功能性β細胞瘤

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

yí dǎo gōng néng xìng βxì bāo liú

2 概述

胰島β細胞瘤.是由胰島β細胞形成的具有分泌功能腺瘤或癌。20~50歲多發,多單發90%屬良性,偶爲Ⅰ型多發性內分泌腺瘤病的一部分。

3 病因病理病機

胰島細胞比較少見,多數爲良性,少數惡性。分爲功能性與非功能性兩大類,其中以胰島素瘤(insulinoma)最常見,佔60~90%,腫瘤好發部位爲胰體、尾部,通常較小,大多小於2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤(gastrinoma),佔20%,常常多發,可發生於胰外,以十二指腸和胃壁多見。其他少見的胰島細胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma),血管活性腸肽瘤(vipoma)和生長激素釋放抑制素瘤(somatostatinoma)等。無功能胰島細胞腫瘤通常很大,甚至可超過10cm。

4 臨牀表現

胰島素瘤臨牀主要表現爲低血糖綜合徵血清胰島素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger - Ellison綜合徵,臨牀表現爲難以治癒消化潰瘍。而非功能胰島細胞瘤一般無臨牀症狀後期可因腫瘤生長和胰周浸潤及遠處轉移引起如腹痛消瘦黃疸症狀

5 診斷

起病緩慢,少數經長時間方獲確診,如長期誤診可造成永久腦損害。臨牀表現有:

一、 Whipple三聯症:

①飢餓或運動後發生低血糖症狀;

②發作時血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);

③注射葡萄糖後立即緩解。

二、低血糖發作常隨病程延長而頻繁,發作時間延長,低血糖程度加重,甚至餐後也可誘發低血糖。多伴有身體逐漸肥胖記憶力、反應力下降。

6 治療

一、手術切除腫瘤,如術中未能探查到腫瘤,可行胰腺次全切除。

二、手術有禁忌證、拒絕手術以及術後未緩解或復發者,可服二氮嗪,100-200mg/d,分2~3次服,與利尿劑合用可防止水瀦留副作用苯妥英鈉心得安胰島素分泌也有一定的抑制作用腎上腺皮質激素也可減輕症狀

三、不能切除或已有轉移胰島細胞癌,可用鏈脲黴素,50%的病人獲緩解或延長存活時間藥物治療同時應注意增加餐次,多喫含糖多脂的食物,必要時加用腎上腺皮質激素以防低血糖發作。

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