6 疾病概述
心包囊腫是指發生於心包的一種先天性縱隔囊腫,亦稱爲間皮囊腫、心包旁囊腫、胸膜心包囊腫、縱隔水囊腫或縱隔單純性囊腫等。囊腫與心包腔隔絕,如果經蒂與心包腔相通,則稱爲心包憩室。男女之比爲3∶2,任何年齡均可發病。大多數病人無自覺症狀,僅少數病人有胸部不適症狀,如胸痛、胸悶或胸部脹滿。如病變較大壓迫心臟,可出現心悸、氣短或心衰表現。
8 症狀體徵
大多數病人無自覺症狀,爲其他各種原因的查體偶然發現,僅少數病人有胸部不適症狀,如胸痛、胸悶或胸部脹滿。如病變較大壓迫心臟,可出現心悸、氣短或心衰表現。有的病人可因勞累或體位改變而症狀加重。查體多無陽性發現,如囊腫位於升主動脈和上腔靜脈之間,可出現上腔靜脈綜合徵。
9 疾病病因
尚未完全明瞭。多數學者認爲,心包囊腫是在胚胎時期,胚胎頭端及兩旁中胚層側板有些間隙出現,如果這些間隙中的一個未與其他間隙融合,而獨立存在,即發育成心包囊腫。如果部分融合留有蒂與心包腔相通,則形成心包憩室。
10 病理生理
病變可發生於心包任何部分,甚至在上縱隔心臟基底部,但以右側心膈角最常見。囊腫大小不一,薄而透明,囊內液體澄清如水或爲淡黃色透明液。液體量一般在30ml 以內,少數可達1000ml。其結構爲單房或多房性囊壁,外壁爲疏鬆結締組織,內壁爲單層的間皮或內皮細胞。
11 診斷檢查
診斷:X 線檢查對本病診斷有較大的幫助,可見以上的表現。但由於對本病的重視不夠,一般術前很難明確診斷。
其他輔助檢查:
1.胸部X 線檢查 心包囊腫、憩室均可表現爲由縱隔突向肺野的圓形或橢圓形陰影,邊緣光滑清晰,密度淡而均勻,無分葉:少數有殼狀鈣化,心緣部囊腫可見“淚滴”狀表現。側位片可見陰影全貌。
2.胸部透視 心包憩室因與心包腔相通,當病人深呼吸或變動體位時,液體往返於憩室與心包腔內,有時透視下可見腫物的大小和形態有改變。
12 鑑別診斷
含液性支氣管肺囊腫繼發感染與心包囊腫繼發感染在X 線上很難鑑別,但是心包囊腫無呼吸道症狀,如咳膿臭痰等,是爲主要鑑別點。表皮樣囊腫一般好發部位偏高,基本限於前縱隔,當侵犯肺與支氣管相通時,可咳出皮脂樣物或毛髮。診斷性穿刺亦可穿出土黃色、棕褐色或白色透明等皮脂樣物。心血管造影可以除外心臟膨脹瘤或動脈瘤CT 或超聲波檢查,可有助於對心包脂肪墊、胸腺瘤、膈肌腫瘤等疾病相鑑別。
13 治療方案
心包囊腫、憩室容易誤診,而且腫瘤增大可出現壓迫症狀或繼發感染,一般主張手術治療。如心包憩室蒂粗短又無明顯症狀,並且術前診斷明確者,可保守治療觀察。位於前縱隔較小病變可採用前外側切口肋間進胸,減輕手術創傷;較大病變或位於後縱隔的囊腫,以採用後外側切口爲宜。術中儘量防止囊腫剝破,尤其對繼發感染的心包囊腫,應仔細保護術野,以防污染;對囊腫遊離較困難者,應先減壓再行切除;對囊腫鈣化增厚與心肌粘連緊密者,不必勉強追求整個剝離,以免損傷心臟引起大出血。
14 併發症
可出現上腔靜脈綜合徵。
15 預後及預防
預後:一般囊壁與胸膜輕度粘連,容易剝離,手術安全性高,預後極佳。
預防:
1.加強宣傳教育,提倡優生優育;加強孕期保健,指導合理妊娠,避免胎兒先天畸形的發生。
2.合理安排運動 應控制運動量。