2 概述
哮喘性肺嗜酸粒細胞浸潤症又稱哮喘性嗜酸粒細胞增多症(asthmatic pulmonary eosinophilia),也稱支氣管中央型肉芽腫病(Bronchocentric granulomatosis),或稱支氣管肺麴菌病(broinchopulmonaryaspergillosis)。以反覆哮喘發作爲其主要特徵,大多數病人有個人或家族過敏史,多在40~60歲發病,女性多見。
4 治療措施
一經明確診斷即應使用腎上腺皮質激素,潑尼松20~30mg/d,直至哮喘症狀緩解及肺部陰影消失。長期維持治療可防止纖維化的發生,常用量爲7.5mg~15mg/d。也有人使用局部吸入激素維持治療,但有效性尚待確定。忌用煙麴菌提取物脫敏,因其會產生不良的局部反應並可使症狀加重。
5 病因學
多數患者對煙麴菌過敏,也有的患者對念珠菌、花粉或某些藥物過敏。約80%的患者煙麴菌皮試陽性,血清中可檢出升高的IgE及IgG沉澱抗體。以煙麴菌提取物作支氣管激發試驗時可呈雙相反應,故推測本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型變態反應,也有人認爲Ⅳ型變態反應亦參與其中。
7 臨牀表現
多爲中年起病,女性多見。其臨牀症狀與內源性哮喘相似,有的患者可咯出小的痰栓或支氣管管型,內含大量嗜酸粒細胞和(或)真菌菌絲。隨着病程的發展,可見到5個臨牀期:①急性期,主要表現爲哮喘,IgE常大於2500ng/ml,皮試陽性伴胸部X線改變。②緩解期,臨牀緩解,IgE及X線表現均正常。③加重期,症狀類似於急性期,或僅有IgE升高和出現新的肺部浸潤改變。④激素依賴期,哮喘症狀需用激素控制,IgE水平持續升高。⑤纖維化期,由於纖維化,常表現出難以控制的氣急症狀。
X線表現爲近端支氣管擴張,可見遊走性陰影,有時可見手指樣或指套樣陰影。