2 概述
特發性含鐵血黃素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一種病因未明,肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例,國內報告120餘例(到1994年)。肺泡內紅細胞破壞後,珠蛋白被吸收,含鐵血黃素沉着於肺組織引起反應。由於反覆出血可繼發缺鐵性貧血。
3 診斷
根據反覆的咯血,痰中帶血,肺內邊緣不清的斑點狀陰影,及繼發的缺鐵性貧血可作出初步診斷,通過對痰液,支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素並排除心源性(淤血性)因素後可確診。
4 治療措施
在急性期可試用激素治療,常用潑尼松1~2mg/(kg·d),2~3周後減量,逐步到維持量。對症處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療,及繼發感染後的抗生素治療。
病程相差很大,有報告68例,3年內死亡20例(29%),活動17例(25%),穩定12例(18%),恢復正常19例(28%)。
5 病因學
未明。推測與幾方面有關,肺上皮細胞發育異常,存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反覆出血;免疫功能障礙,如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤,及肥大細胞,漿細胞增多,部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可併發類風溼,多關節炎、心肌炎,及出現Goodpasture綜合徵。