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Goodpasture综合征
②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变;60mg/d,直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他:确诊为本病的患者,如肾活检证明为不可逆性损害,大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血,可考虑作双侧肾切除,以透析治疗替代肾功能,在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。
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肺出血-肾炎综合征X
疾病别名肺出血-尿毒症综合征,Goodpasture综合征疾病代码ICD:J99.8*疾病分类呼吸内科疾病概述Goodpasture’ssyndrome(GPS)是肺出血-肾炎综合征中一种独立的少见疾病,其特征为反复肺弥漫性出血,肾小球肾炎和循环中抗肾小球基底膜抗体阳性。本病好发于青中年男性,病变进展迅速,预后险恶,多因大咯血或肾功能衰竭死亡。
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Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径(2011年版)
:1.第一诊断必须符合ICD-10:N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10:M31.0Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10:M31.0抗肾小球基底膜病疾病编码;6.监测指标:治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。:1.肺出血停止,胸片显示肺出血基本吸收;
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狼疮性肾炎
终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。二、重型系统性红斑狼疮(如高热、关节痛、无力和/或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织)伴急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征,肾活检显示弥漫增生性肾小球肾炎或新月体性肾炎,肾功能进行性减退时,应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗;
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紫癜性肾炎
概述:过敏性紫癜是一种免疫性的全身中小血管炎,由此引起的肾脏损害称为紫癜性肾炎。临床表现为单纯性尿检异常(血尿最常见)或典型的急性肾炎综合征、肾病综合征、甚至肾功能衰竭。三、血尿明显时加用中药清热解毒、活血化淤,如清宁丸、热毒清片等,也可用生大黄10g左右/d泡饮。肾功能衰竭者见"慢性肾功能不全"章节。
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原发性小血管炎性肾损害
概述:由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies,ANCA)阳性。(七)争取及早肾活检可帮助诊断本病。五、终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。
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特发性含铁血黄素沉着症
诊断:根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。
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肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)
疾病名称肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)疾病别名Goodpasture综合征疾病分类呼吸内科疾病概述肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。辅以泼尼松及环磷酰胺口服,用法同上。