1 概述
發作性嗜睡強食綜合徵又稱Kleine-Leine綜合徵(KLS),是一種罕見的綜合徵。
1925年Kleine報道一組病例,病人均爲青年男性,這些人在發病時,除了喫飯和大小便時清醒外,其他時間都始終處於睡眠狀態。病人在睡眠時也能被喚醒,也可以自己起來解大小便,但是醒來以後,馬上就得喫飯,而且喫飯時,食量大得驚人,一天一個人少則喫2~3斤,多則5~6斤食物。問到爲什麼要喫這麼多時,病人會不假思索地回答:“餓得難受。”如果不給東西喫,就大吵大鬧,甚至大罵不止。1936年Levin發現了這些病人具有特殊的病理性飢餓,所以Levin又把此病稱之爲週期性嗜睡-病理性飢餓症候羣。1924年Gritchley和Hoffman也報告了2例,並把此病定名爲Kleine-Levin綜合徵,又稱嗜睡-貪食綜合徵。我國近幾年也有此病的報告。
發作性嗜睡強食綜合徵發生於10~20 歲的青少年男性,偶可見於青春期女性和中年人。男女比例約爲4∶1。以週期性、發作性嗜睡和食慾亢進爲主要症狀。嗜睡發作時可昏睡不醒,呼之能睜眼,但不能說話,對周圍事物漠不關心,易被激惹。這種病多發生在青春期,青春期過後,發病有自限性傾向,多數病例隨年齡的增長而自愈,所以本病預後一般良好。
8 病因
發作性嗜睡強食綜合徵病因不清,一般認爲系間腦病變,特別是丘腦下部病變所致。有人認爲這是癔症的一種惡型,而不是什麼獨立的疾病;還有人認爲,此病和感染有關,屬於輕度腦炎;有的人根據病人腦電圖異常,則認爲是一種癲癇。
9 發病機制
根據現代醫學對神經生化、病理、生理的研究,目前認爲嗜睡-貪食綜合徵是大腦邊緣系統-下丘腦-腦幹網狀結構機能受到感染,外傷以及有先天性缺陷之後,產生了輕度的潛在性病變,致使病人到了青春期後,由於機體內環境和內分泌系統功能失調,而促發了本病的發生。
10 發作性嗜睡強食綜合徵的臨牀表現
發作性嗜睡強食綜合徵以週期性、發作性嗜睡和食慾亢進爲主要症狀。嗜睡發作時可昏睡不醒,呼之能睜眼,但不能說話,對周圍事物漠不關心,易被激惹。期間常有食慾亢進,可喚醒進食,進食後又睡,飲食量大增,並伴有體重的迅速增加(可達每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症狀,發作持續1天~2周後恢復,間歇期無異常。但可反覆發作,間隔2~4個月不等。部分患者可有內分泌改變,或自主神經功能紊亂等。
體格檢查無陽性體徵,腦電圖可正常,也可表現爲中度異常,基本節律變慢爲8~9次/s的α節律,雙額區高幅θ波、單發γ波等。頭顱的CT、MRI掃描及腦脊液檢查均無異常。
14 診斷
根據典型的、週期性發作的嗜睡和食慾亢進,不難診斷。應注意與發作性睡病(narcolepsy)相鑑別,發作性睡病亦有發作性嗜睡,但無食慾亢進。且伴有猝倒、睡眠癱瘓、入睡幻覺等症狀,MSLT顯示有病理性REM睡眠。
16 發作性嗜睡強食綜合徵的治療
由於病因不清,所以發作性嗜睡強食綜合徵的治療以對症爲主。
有的學者主張用哌甲酯(哌醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,發作停止後,逐漸減量、停用;也有人報告用苯丙胺、苯妥英(苯妥英鈉)、苯巴比妥(魯米那)、卡馬西平(卡巴咪嗪)、碳酸鋰、谷維素等治療本病。
17 預後
發作性嗜睡強食綜合徵多發生在青春期,青春期過後,發病有自限性傾向,多數病例隨年齡的增長而自愈,所以本病預後一般良好。