4 別名
改良Konno手術;單純室間隔切開和應用補片加寬成形術;ventriculoseptoplasty
7 概述
隧道型主動脈瓣下狹窄是從主動脈瓣環下開始,一直向下伸延10~30mm長的管狀狹窄,比較少見。可能同時合併小主動脈環。有的作者應用瀰漫性主動脈瓣下狹窄(diffuse subaortic stenosis)這個詞來描述這類畸形。但瀰漫性主動脈瓣下狹窄有時容易和肥厚性梗阻性心肌病相混淆,建議避免應用。單純隧道型主動脈瓣下狹窄,可做左室流出道切開和應用補片加寬矯正。
9 術前準備
除按一般心臟直視手術常規準備外,術前應做二維超聲心動圖和彩色多普勒檢查,瞭解主動脈瓣病理解剖,瓣環和左室大小,以及是否合併主動脈瓣關閉不全及其程度,以便選擇適當手術方式。對危重嬰幼兒在手術前應注意監測循環、呼吸和代謝狀況。有心功能不全表現時,應予強心利尿治療,必要時給予正性肌力藥物,病情危重的新生兒需要急診處理。診斷一旦確立,應首先開始經中心靜脈給予前列腺素E1,保持動脈導管開放,恢復經導管的右向左分流,可減輕肺動脈高壓和維持體循環灌注,使其從體循環低灌流和酸中毒狀態下得到緩解。這些嬰兒常需做氣管插管和機械通氣,適當應用血管活性藥物如多巴胺等,有助於改善呼吸循環功能。
11 手術步驟
3.應用直角鉗或術者示指經主動脈瓣口進入左室流出道,於主動脈瓣下1cm處或通過狹窄平面頂住室間隔,從右室腔做室間隔捫診,並在該處平行左室流出道縱行切開室間隔(圖6.12.3.2.1-1)。
4.牽開室間隔切口,檢查左室流出道,並儘可能切除造成主動脈瓣下狹窄的異常纖維肌隔組織(圖6.12.3.2.1-2)。
5.應用一適當大小的橢圓形滌綸片或0.6%戊二醛處理的自體心包片,用帶小墊片間斷褥式縫合從左室穿至右室面,間斷固定補片4~5針,再應用連續縫合法將補片嵌入室間隔切口,加寬左室流出道(圖6.12.3.2.1-3)。
6.連續縫合右心室和主動脈切口。若疑有右室流出道狹窄或直接縫合後產生右室流出道狹窄,則可採用另一塊自體心包片連續縫合加寬右室流出道。