腎錯構瘤

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心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 註解

腎血管平滑肌脂肪瘤（腎錯枸瘤）可伴結節性硬化，此係常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，８０％病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發育遲緩、智力差、有癲癇發作，多爲雙腎多發病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數並不伴有結節性硬化，８０％爲女性，出現病狀在２０－５０歲，４０歲以後佔多數。

2 臨牀表現

1.腫瘤在腎內多無症狀；

2.如腫瘤破裂可發生急性腹痛，腰部腫塊增大及內出血症狀。

3 診斷依據

1.上述症狀和體徵；

2.尿路造影示佔位性病變；

3.超聲檢查示腎實質佔位性病變，多爲強回聲的腫塊。

4.ＣＴ檢查示腎內實質性佔位性病變及ＣＴ值低的脂肪成份。

5.腎血管造影示有不規則的腫瘤血管，多爲小動脈，無動靜脈瘻。

4 治療原則

1.腎血管平滑肌脂肪瘤爲良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪，不作處理。

2.如腫瘤大並有增長趨勢或伴有疼痛時，可行選擇性血管檢查腎部份切除或腫瘤單純切除術。

3.兩側腎腫瘤手術時應儘可能多保留腎臟組織。

5 用藥原則

抗生素僅作術前預防感染或併發感染時控制感染用。

6 輔助檢查

腎錯構瘤診斷所需檢查框限以“Ａ”爲主。

7 療效評價

1.治癒：手術切除腫瘤，臨牀症狀消失，傷口癒合。

2.好轉：(1)雙腎腫瘤作手術摘除部份，腫瘤殘存；(2)腎功能欠佳。

3.未愈：腎腫瘤未切除，症狀和體徵無改善。

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