色素沉着-息肉綜合徵

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

sè sù chén zhe -xī ròu zōng hé zhēng

2 英文參考

Peutz-Jeghers syndrome

3 註解

4 疾病別名

口周黑子病 Peutz-jeghers綜合徵

6 疾病概述

色素沉着-息肉綜合徵又稱Peutz-jeghers綜合徵。爲常染色體顯性遺傳疾病。

7 疾病描述

本病亦稱Peutz-Jeghers綜合徵或口周黑子病。特點是皮膚粘膜黑子伴有胃腸息肉。多數患者有家族史,本病爲常染色體顯性遺傳。有的患者表現不完全的症狀,只有色素斑或消化道之息肉

8 症狀體徵

本病在口周、脣部(特別是下脣)、口腔粘膜有褐、黑色斑點,境界清楚而無自覺症狀色素沉着斑點也可發生在手指、手掌及足趾。較少發生鼻孔、眼周圍、硬軟齶及舌部。其它部位如前臂、臍周、直腸粘膜等處則很少發生。色素斑點爲0.2~7mm大小,在口腔粘膜者較大。皮膚上的斑點無融合的趨勢,一般小於2mm者青春期後可以消失。色素斑之數目、大小分佈和胃腸病損無關。

息肉發生於胃腸道任何部位,但常在小腸息肉可引起胃腸痙攣、過敏、蠕動過度及腹瀉。伴發潰瘍時可有出血、黑糞及嘔血。此時患者常有貧血

10 病理生理

表皮基底層、棘細胞層色素增加。基底層黑素細胞數目增多,有人發現黑素細胞集中在真皮乳頭之上方。真皮上層載黑素細胞數目亦增加。

息肉常爲腺瘤性。小腸息肉組織學上可以有惡變。

11 診斷檢查

典型的色素斑伴有復發的腹部症狀,如有家族史則更有助於診斷。

雀斑常見於膚色較白之患者,和日光照射有關,分佈不在口周且不波及到粘膜。

Cronkhite綜合徵爲原因不明的少見病。手掌及手指腹側呈瀰漫性色素沉着手背可有色素斑,伴有胃腸道息肉。成人發病,有體重減輕、腹痛腹瀉症狀。數月之後可發生斑禿,並發展爲全禿。同時指甲亦有萎縮色素沉着可以是瀰漫性,但不侵犯粘膜。

12 治療方案

根據症狀息肉可採取外科切除。

13 相關出處

皮膚病學

治療色素沉着-息肉綜合徵的穴位

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