4 疾病別名
口周黑子病 Peutz-jeghers綜合徵
6 疾病概述
色素沉着-息肉綜合徵又稱Peutz-jeghers綜合徵。爲常染色體顯性遺傳疾病。
8 症狀體徵
本病在口周、脣部(特別是下脣)、口腔粘膜有褐、黑色斑點,境界清楚而無自覺症狀。色素沉着斑點也可發生在手指、手掌及足趾。較少發生在鼻孔、眼周圍、硬軟齶及舌部。其它部位如前臂、臍周、直腸粘膜等處則很少發生。色素斑點爲0.2~7mm大小,在口腔粘膜者較大。皮膚上的斑點無融合的趨勢,一般小於2mm者青春期後可以消失。色素斑之數目、大小、分佈和胃腸病損無關。
息肉可發生於胃腸道任何部位,但常在小腸。息肉可引起胃腸痙攣、過敏、蠕動過度及腹瀉。伴發潰瘍時可有出血、黑糞及嘔血。此時患者常有貧血。