1 註解
尿素循環亦稱鳥氨酸循環，是排尿素動物在肝臟中合成尿素的一個循環機制。肝細胞胞漿中的氨基酸經轉氨作用與α-酮戊二酸形成的穀氨酸，透過線粒體膜進入線粒體基質，在穀氨酸脫氫酶作用下脫氨形成遊離氨。形成的氨（NH4）與三羧酸循環產生的二氧化碳、2分子ATP，在氨基甲酰合成酶I的催化下生成氨基甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸在線粒體的鳥氨酸轉氨基甲酰酶的催化下，將氨基甲酰基轉移給鳥氨酸生成瓜氨酸。瓜氨酸形成後即離開線粒體進入胞漿，在ATP的存在下，由精氨酸代琥珀酸合成酶的催化，與天冬氨酸縮合成精氨酸代琥珀酸。天冬氨酸在反應中作爲氨基的供體。精氨酸代琥珀酸通過裂解酶的催化生成精氨酸和延胡索酸。精氨酸在胞漿精氨酸酶的催化下水解產生尿素和鳥氨酸。鳥氨酸可重新進入尿素循環（見圖）。尿素的形成需消耗能量，形成1分子尿素需消耗4分子ATP。
排尿素動物（陸棲的哺乳動物和成年的兩棲類動物）由尿素循環形成的尿素是氨基氮的最終排泄產物。排氨動物（大多數魚類）以氨的形式排泄氨基氮，氨由谷氨醯胺水解而來。排尿酸動物（鳥類和陸棲爬行類）以嘌呤衍生物尿酸形式排泄氨基氮。此外蜘蛛以鳥嘌呤爲氨基氮的排泄形式。許多魚類還以氧化三甲胺作爲排氮形式。高等植物則將氨基氮以谷氨酰氨和天冬酰胺形式貯存於體內。